遗传性牙本质发育不全,如何修复?

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遗传性乳光牙本质为常染色体显性疾病，病变累及牙本质，临床较少见。本文报道对1例牙本质发育不全II 型（dentinogenesis imperfecta type II，DGI-II）患者进行的固定－可摘联合修复，取得了较好的效果。

 

1 病例报告

 

患者，男性，37岁，牙冠短小、磨损严重影响进食和美观，于口腔修复科门诊就诊。

 

临床表现：全口牙齿磨损严重，牙本质磨损极为严重，65 6，6 6缺失，8 78，8牙体组织尚可，仅有少量釉质缺损。73 3－5，7 7为残冠，其余牙齿均为残根（图1）。7 7松动III度。患者伴有垂直距离略低伴下颌轻度前伸，颞下颌关节检查未见明显异常。

 

曲面断层片显示多数牙髓腔和根管闭锁，43，7421 12根尖周有较大阴影；2，7 457牙槽骨吸收至根尖；2，1 145牙根短；45牙根下方可见埋藏牙1颗（图2）。其余牙齿检查未见明显异常。询问家族病史，该患者自述其父亲及父系亲属的牙齿均与其类似。

 

根据临床检查和家族病史初步诊断为II型牙本质发育不全（遗传性乳光牙本质）。

 

治疗过程：

 

①确定治疗方案：治疗前取研究模，通过面弓、牙合叉记录并转移颌位关系。诊断蜡型显示固定修复牙合间距离不足，建议通过牙槽骨修整术+种植修复联合完成，但患者考虑价格过高，诊疗时间过长，拒绝该方案，同时因美观和口内感觉差等原因不接受覆盖可摘义齿修复方案。

 

鉴于此，重新制定方案：鉴于患者牙合间距离明显不足，但患者息止位时，可用牙合间距离并不明显，尝试抬高1mm，通过面弓、牙合叉记录并转移颌位关系。在此基础上，前牙区烤瓷修复、后牙区冠外附着体（extrocoronal resilient attachment，ERA）。

 

②外科治疗、牙周治疗和根管治疗：拔除2 2，71 1457，剩余牙根进行冠延长术（图3）。6周后，剩余牙齿进行根管治疗。

 

③ 牙体预备：5431 1345，5－2 23分别进行根管预备和牙体肩台的预备，取硅橡胶印模和咬合记录，牙合架进行桩核烤瓷修复体的制作。其中，875431、134578、5432 23烤瓷桥修复。5 3烤瓷冠远中设计为太极扣冠外附着体。76 4－7太极扣可摘义齿。

 

④完成修复：临床试戴、调牙合，临时性粘固。经试戴合适后，永久性粘固烤瓷桥。然后佩戴太极扣可摘义齿，调牙合（图4）。

 

治疗效果：患者自觉美观得到较大程度的改善，同时咀嚼食物有力，修复体密合，牙龈未见红肿，无其他牙髓症状。

 

随访2年后，除下颌个别烤瓷牙出现局部崩瓷外（图5），未见其他牙髓和牙周问题，患者自觉效果良好。曲面断层照片显示（图6），患者剩余牙的根尖周无明显异常变化，牙槽骨未见明显吸收。

 

2 讨论

 

Ⅱ型牙本质发育不全也称遗传性乳光牙本质，是一种较为常见的遗传性牙本质疾病，其发病概率约为1∶6 000～1∶8 000。其解剖学与组织学特性为釉质厚度减少或釉质矿化程度低。患有DGI-II型疾病的患者临床特征常表现为釉质不足、根管钙化、牙根形态异常和先天性缺牙等。

 

本病例患者由于患有DGI-II型疾病，患牙磨耗非常严重，牙合间距离低，修复非常困难。若采用常规方法，不但耗时长，而且需要拔除残根并进行牙槽骨整形术，但是患者不接受牙槽骨整形或覆盖可摘义齿修复，要求尽量采用固定修复为主，因此采用基于太极扣附着体的固定－可摘联合修复方式。

 

对于固定桥的修复，需要在操作中需增加固位形。对于本例患者，由于遗传性乳光牙本质患牙磨耗过于严重，因此在操作中需增加固位形，即采用桩核和髓室固位。此外该患者的遗传性乳光牙本质患牙的髓腔和根管完全闭锁，仅能通过X线片来观察根管的走向和长度，牙体预备时应十分小心以避免根管侧穿。

 

对于该患者，其整个修复过程实际是咬合重建，因此采用固定－ 可摘联合修复是非常必要的。可摘义齿的使用可以避免患者因为垂直距离的变化引起的不适症状，避免了一次性恢复垂直距离的风险。同时需要注意，若采用冠外附着体义齿进行修复时，附着体的空间一定要足够。虽然从整体恢复的外观并不能达到正常患者的牙合曲线等美观要求，但是鉴于该患者的特殊性，咬合功能的重建和恢复应较美观更为重要，且从患者实际使用情况来看，患者对该修复方式非常满意。

 

（张少锋 第四军医大学口腔医学院口腔修复科）

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