先天性心脏病多种多样，从单一的简单畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，到多种畸形并存的复杂畸形如法洛四联症、大动脉转位、心室双出口等。目前复杂先天性心脏病大多可以通过手术得到根治或部分矫治，对复杂先天性心脏病的准确诊断和评价是手术成功的重要前提。20世纪80年代以前，先天性心脏病主要通过心血管造影进行诊断和评价。随着技术的发展和临床经验的积累，多普勒超声心动图已取代绝大部分心血管造影检查，成为临床诊断评价先天性心脏病首选的主要方法。
先天性心脏病分段诊断法
简单先天性心脏病病理解剖及病理生理相对简单，超声心动图可以通过二维及多普勒超声心动图很容易地做出诊断和评价。而复杂先天性心脏病多为几种畸形并存，且畸形组合多种多样，病理解剖及病理生理复杂，因此，必须按照一定的顺序和方法才能对复杂先天性心脏病做出准确的诊断和评价。
美国哈佛医学院VanPraagh等基于心脏胚胎发育和血流走向提出先天性心脏病分段诊断法（segmental diagnosis），用于对先天性心脏病病理解剖的分析诊断。分段诊断方法将心脏分为三个节段和两个连接。三个节段分别为心房、心室、大动脉；两个连接为心房－心室连接和心室－大动脉连接。分段诊断法也成为超声心动图诊断评价复杂先天性心脏病的基本方法。
超声心动图分段法诊断评价复杂先天性心脏病
复杂先天性心脏病时，心脏畸形可发生在上述多个节段及连接上，形成各种复合复杂畸形。多年的临床实践表明，多普勒超声心动图可以准确识别、观察和分析每一心脏节段的解剖状态、确定其排列方式以及节段间的连接方式，因此，对于各种复杂先天性心脏病按照分段诊断方法大都可以做出明确诊断。
超声心动图分段诊断复杂先天性心脏病的基本顺序为：确定心房的结构及与腔静脉连接关系，明确心室解剖形态、位置以及心房－心室连接关系，明确大动脉的结构、位置以及心室－大动脉连接关系。
一、内脏心房位
心房位置有三种类型：1、内脏心房正位，为正常解剖位置，形态学左心房与胃、脾在左侧，右心房与肝脏同在右侧。2、内脏心房反位，与正常位呈镜影，右心房与肝脏同在左侧，左心房位于右侧。3、内脏心房不定位，内脏与心房位置不确定，包括两种类型：两心房均为左心房形态伴腔静脉异常与无脾综合征，称之为左心房异构；两心房均为右心房形态，称为右心房异构。
超声心动图判断心房位置常用方法：1、内脏位置：肝脏与右心房在同侧，因此剑突下探查肝脏位于右季肋区提示右心房位于右侧，左房位于左侧；反之亦然。2、下腔经脉与心房连接关系：剑突下探查下腔静脉与心房连接关系，与下腔静脉连接的为右心房。
同时在确定心房位置后，还应观察内脏心房段结构关系，如是否有房间缺损、三房心以及心房与腔静脉和肺静脉的连接关系等。
二、心室位置
常用心室襻表示心室的位置关系。心室右襻，为正常心室位，右心室位于右侧，左心室位于左侧；心室左襻，即心室反位，右心室位于左侧，左心室在右侧。
超声心动图可从以下方面判断左右心室。1、根据心室解剖形态：四腔心切面，右心室呈三角形，左心室似椭圆形，同时右心室内有调节束，左心室内无调节束。短轴切面右心室为新月形，左心室呈圆形。2、根据房室瓣属性：解剖上，左心室总与二尖瓣连接，右心室总与三尖瓣连接，超声心动图可以通过房室瓣的解剖结构的差别识别二、三尖瓣，从而区分左右心室。从以下几方面识别房室瓣的属性：瓣叶形态，二尖瓣为两叶，三尖瓣为三叶；瓣下结构，左心室为两组肌，无与室间隔连接的腱索，有腱索与室间隔肌相连接为三尖瓣；隔侧附着位置，心尖四腔心切面显示三尖瓣附着点低于二尖瓣附着点。
心室解剖位置确定后，同时评价心室发育的情况，了解有无室间隔缺损及缺损位置大小、分流的情况，是否为单心室等。
三、心房－心室连接
心房和心室之间通过房室瓣环相连接，通常有以下几种连接方式：
1、心房－心室连接协调：房室序列一致，左心房－二尖瓣－左心室，右心房－三尖瓣－右心室。
2、心房－心室连接不协调：房室序列不一致，右心房－二尖瓣－左心室，左心房－三尖瓣－右心室。
3、一侧房室瓣闭锁：房室瓣环处无活动的瓣叶组织，代之以隔膜回声或房室沟组织。三尖瓣闭锁常见。
4、共同房室瓣：心房心室仅仅见于一个共同房室环，共同房室环围系一组共同房室瓣，常见于完全性心内膜垫缺损。
5、房室瓣骑跨（overriding）和跨越（stradding）：一侧房室瓣骑跨室间隔，其腱索只附着在己侧，为单腔附着，称之为房室瓣骑跨；如果瓣下腱索在双侧心室均有附着即为房室瓣跨越。二尖瓣和三尖瓣均可发生骑跨或跨越。一般认为，如果一侧房室瓣环50％以上与另一心室相连，此房室瓣连于该心室。
超声心动图诊断房室连接方式一般采用心尖四腔心切面或其他四腔心切面，除了确定房室连接方式，同时还应该对房室瓣的发育及功能进行评价，包括瓣叶、腱索及肌等结构。
四、大动脉位置
正常大动脉关系为肺动脉位于主动脉左前方，主动脉位于肺动脉右后方，其他位置关系均为异常，主动脉可位于肺动脉的右侧、右前方、前方、左前方左侧等。
结合大动脉与心室连接关系，构成各种类型的大动脉转位（transposition）或异位（malposition）。根据主动脉和肺动脉的位置关系可分为D位、L位和A位。D位即右位型大动脉关系异常，主动脉位于肺动脉的右侧；L位为左位型大动脉关系异常，主动脉位于肺动脉的左侧；A位为前位型大动脉关系异常，主动脉位于肺动脉的正前方。
超声心动图评价大动脉位置关系，关键是确认主动脉和肺动脉，可以依据内径、远端分叉、有无Valsalva窦及冠状动脉脉开口等，一般可以明确。
五、心室－动脉连接
无论大动脉和心室的空间位置关系如何，大动脉与心室连接关系分为以下几种类型：
1、连接一致：主动脉与解剖左心室连接，肺动脉与解剖右心室连接。
2、连接不一致：主动脉与解剖右心室连接，肺动脉与解剖左心室连接，又称大动脉转位。若房室连接一致为完全型大动脉转位，若房室连接不一致，则为矫正型大动脉转位。
3、心室双出口：一条大动脉全部，另一条大动脉的全部或大部（大于50％）发自右心室或左心室，分别称之为右室双出口或左室双出口。
4、心室单出口：仅一条大动脉与心室连接，大动脉可为共同动脉干，也可以是主动脉或肺动脉合并另一动脉闭锁。
超声心动图应该多切面、多角度地探查，准确诊断评价心室－动脉连接关系，同时对室间隔缺损和动脉间关系进行评价。
心脏位置异常与超声心动图评价
复杂先天性心脏病有时会伴有心脏位置异常，根据心脏在人体所处的位置不同分为胸外心脏和胸腔内心脏。胸外心脏极罕见，有颈型、胸型、腹腔型及胸腹联合型。绝大部分心脏位置异常为胸腔内心脏位置异常。胸腔内心脏位置主要有以下几种类型：
1、正常左位心：心脏位于左侧胸腔，心脏长轴及心尖指向左侧，内脏正位。
2、镜面右位心：心脏大部位于右侧胸腔，心脏长轴及心尖指向右侧，内脏反位。
3、左旋心（单发左位心）：心脏位于左侧胸腔，心脏长轴及心尖指向左侧，内脏反位。
4、右旋心（单发右位心）：心脏右移程度相对较轻，心脏长轴及心尖指向右侧，内脏正位。
5、中位心：心脏居中，心脏长轴及心尖指向下方，左右心室几乎并列。内脏正位或反位。
超声心动图多于剑突下切面评价心脏位置，根据声束的方向、心尖的指向、内脏位置等可以准确判定心脏位置。伴随着心脏位置异常，大多合并心内各种畸形，应仔细全面探查，避免遗漏。
![]()
超声心动图在复杂先天性心脏病手术中的应用
随着小儿心脏外科手术技术和经验的不断提高积累，复杂先天性心脏病大部分可以进行减状或根治手术，明显改善复杂先天性心脏病预后，而术中超声心动图的应用进一步提高了手术的准确性和手术效果。
对于小儿复杂先天性心脏病，术中超声心动图可采用经食管和心外膜两种方式，目前主要采用经食管超声的方式。由于探头需要进行消毒、干扰手术视野等不足，目前术中心外膜超声很少应用，只在无法放置经食管探头的特殊情况下使用。
心外术中超声心动图的主要作用：1、核实及补充诊断：由于经食管超声与经胸超声探查角度不同，同时经食管超声分辨率明显提高，可以对术前诊断进行核实和补充。2、术中评价手术效果：心脏复跳后，可以对手术效果进行即刻评价，如间隔修补有无残余分流、瓣膜成形效果、心内隧道是否通畅等。
总而言之，超声心动图是临床准确评价复杂先天性心脏病主要方法，具有实时、方便、无创、经济等优势。同时，由于复杂先天性心脏病多种畸形并存，因此检查者必须深入了解其病理解剖及病理生理状态，才能作出准确全面的诊断和评价。
来源：365心血管网 作者：吕秀章
如何提高诊断的确诊率？这当然离不开好的超声检查设备！SIUI新一代心脏彩色多普勒诊断系统完全符合现代医学对心血管疾病的筛查，出色细腻的图像，强大图像处理技术以及优质的测量统计数据软件，能为各位从事超声工作的朋友提供强大的信心保证！想了解更多产品的资讯吗？请继续关注“SIUI汕头超声”。
![]()
心脏彩超Apogee1200
【SIUI汕头超声微信订阅号版权声明】
非常感谢您对SIUI汕头超声的关注与支持。本订阅号所转载的文章均来源于互联网并注明"稿件来源"，仅以促进学术交流、学习之目的，所有转载的文章权、责均属作者本人所有，如其他媒体、网站或个人从本订阅号转载使用，必须保留本订阅号注明的"稿件来源"，并自负版权等法律责任。
————————————————
![]()
