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我国睑板腺癌临床诊疗专家共识(2017年)

2022-04-10 13:52:44

导语

皮脂腺癌是人体体表的主要恶性肿瘤之一。眼睑及其邻近组织是皮脂腺癌的最好发部位。眼 睑皮脂腺癌起源于眼睑皮脂腺(包括睑板腺、Zeis腺和毛囊周围的微小腺体),其中绝大多数起源于睑板腺。

睑板腺癌恶性度较高,易侵袭邻近组织结构,甚至转移危及患者生命。睑板腺癌容易被误诊,贻误治疗时机。手术是治疗睑板腺癌的主要方法,选择合适的手术方法,有助于提高治愈率,降低复发和转移风险,改善患者预后和生活质量。 


鉴于此,为了指导临床工作,提高诊疗效果,中华医学会眼科学分会眼整形眼眶病学组经过认真讨论,现提出以下睑板腺癌临床诊疗共识意见,以供大家参考使用。 


一、临床表现特征 


睑板腺癌多见于60岁以上人群,女性多于男性,最好发于上睑,其次为下睑。睑板腺癌的主要表现为上睑或睑缘部位淡黄色、境界清楚的眼睑孤立性肿块,质地较硬。有时也表现为弥散性病变,边界不清。睑板腺癌可为有蒂肿块或形成溃疡,但发生比例较低。睑板腺癌易被误诊为睑板腺囊肿、基底细胞癌或鳞状细胞癌。睑板腺癌经常存在pagetoid样浸润,病变位于皮肤或结膜上皮内,易误诊为睑缘炎和结膜炎。伴有pagetoid样浸润的睑板腺癌可呈跳跃性生长,即存在1个以上不连续的病灶。原发病灶不难诊断,但结膜炎样的浸润灶容易被忽略。病程进展到一定程度,睑板腺癌可向眼睑周围组织或眼眶侵袭,甚至形成转移,包括局部淋巴结和远处器官转移。 


二、临床分期分级 


采用美国癌症联合协会(American Joint Committee of Cancer,AJCC)颁布的第7版T(tumor 或topography,原发肿瘤范围)N(1ymph node,区域淋巴结转移及其范围)M(metastasis,远处转移)分期方案对睑板腺癌进行分期,可为临床选择治疗方案提供依据。


(一)肿瘤(T)原发病灶 


Tx期:原发肿瘤无法评估; 


T0期:没有证据说明存在原发肿瘤; 


T1期:肿瘤的最大直径≤5 mm,无睑缘浸润; 


T2a期:肿瘤的最大直径>5 mm,但10 mm,但20 mm,或侵犯临近的眼周或眶周组织; 


T3b期:只有摘除眼球或眶内容物才能完全切除肿瘤; 


T4期:肿瘤侵犯眶周或颅面部组织,无法完全切除。 


(二)局部淋巴结(N)转移


Nx期:区域淋巴结情况无法评估; 


cN0期(临床分期):基于临床和影像学检查,未发现淋巴结转移; 


pN0期(病理学分期):基于淋巴结活体检查,未发现淋巴结转移; 


Nl期:局部淋巴结转移。 


(三)远处转移(M) 


M0期:无远处转移; 


M1期:有远处转移。 


三、诊断 


(一)临床诊断 


1.原发病灶诊断:基于以下临床特点。 


(1)中老年人; 


(2)眼睑局限性肿块,位于睑缘、睑结膜面,淡黄色或黄白色,部分患者局限于皮下,质地较硬; 


(3)病灶或不连续,或周围局限性结膜充血,类似结膜炎; 


(4)反复发作的“睑板腺囊肿”; 


(5)病灶表面状隆起或溃疡形成; 


(6)多无色素沉着。


2.局部侵袭诊断: 


(1)表浅侵袭:病灶向邻近球结膜和穹窿结膜、眶浅部、鼻部、颞部或颌面部等邻近组织结构生长。 


(2)深部侵袭:病灶向眶深部、筛窦、上颌窦等组织结构生长,须通过CT、MRI等影像学检查确定范围。 


3.局部淋巴结转移诊断: 


(1)检查范围包括颈部、颌下、耳前、腮腺等局部淋巴结; 


(2)视诊见局部淋巴结肿大或触及淋巴结肿大; 


(3)若视诊、触诊检查未发现异常,行B超或增强CT检查进行判断。 


4.远处转移诊断: 


F2b期以前各期:行胸部X线和腹部B超检查; 


T2b期及其以后各期:行胸部CT、腹部B超检查,排除远处转移。 


(二)病理学诊断 


1.原发病灶诊断:主要依赖术中和术后病理学检查。原则上不进行术前活体检查,除非仅有疑似pagetoid样病变。 


2.局部淋巴结转移诊断:临床检查怀疑局部淋巴结转移,可在条件具备的情况下,对局部淋巴结进行穿刺活体检查。 


四、治疗 


(一)T2b-N0-M0期以前各期 


1.病理学检查控制下切除肿瘤:肉眼判断肿瘤边界,并用亚美蓝标记,标记线距离肿瘤边缘2~3 mm,沿标记线切除肿瘤,并沿肿瘤周缘切除组织1 mm送病理学检查。根据病理学检查结果,若切缘为阳性则继续扩大切除范围,直至所有的切缘均为阴性。 


2.眼睑缺损修复:根据眼睑缺损范围、部位、形状,患者的年龄和眼睑松弛程度等,综合考虑设计修复方案。 


(1)眼睑1/4宽度以下的缺损:一般直接对位缝合; 


(2)眼睑1/4—1/2宽度以下缺损:行外眦切开 缓解张力,一般行直接对位缝合; 


(3)眼睑1/2及以上宽度缺损:考虑行皮瓣滑行、转移或游离组织移植修复; 


(4)前层修复:采用邻近皮瓣滑行或转位; 


(5)后层修复:采用自体硬腭、异体巩膜、同侧对位或对侧睑板结膜游离移植;


(6)累及穹窿结膜的缺损:行口唇黏膜游离移 植修复。 


(二)T3-N0-M0期 


扩大切除原发病灶,并摘除眼球或眶内容物。 


(三)T4-N0-M0期 


多学科联合手术,最大限度切除肿瘤,术后对残留病变行放射治疗。 


(四)TO~T4-Nl-M0期 


原发病灶手术按照(一)至(三)方法进行,同时行颈部淋巴结清扫手术。术后对T4期残留病变行放射治疗。颈部淋巴结清扫术中若发现转移淋巴结与颈静脉等局部组织有粘连,则同时对该淋巴结清扫区域行放射治疗。 


(五)任何伴有M1期的病变 


1.无局部淋巴结转移 


(1)原发病灶可以完整切除:术后行化学治疗。 


(2)原发病灶无法完整切除:术后先行化学治疗,然后局部放射治疗。 


2.有局部淋巴结转移 


(1)原发病灶可以完整切除:原发病灶手术切除联合颈部淋巴结清扫,术后给予化学治疗。 


(2)原发病灶无法完整切除:原发病灶部分手术切除联合颈部淋巴结清扫,术后先行化学治疗,再行局部放射治疗。 


五、治疗后随访


手术后1、3、6、12、18个月以及2、3、4、5年进行随访。随访内容包括肿瘤复发、转移等主要指标以及患者眼部情况和外观等指标。


来源:中华眼科杂志 2017年6月第53卷第6期




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