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联合应用CT淋巴管成像与直接淋巴管造影诊断原发性小肠淋巴管扩张症的价值

放射科空间 2020-11-20 16:13:25

本文原载于《中华放射学杂志》2017年第5期

原发性小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)是一种罕见疾病,以小肠淋巴管扩张、蛋白丢失性肠病、淋巴减少、低白蛋白血症和球蛋白缺乏症为特征[1]。PIL的确诊依据是小肠内镜下观察到小肠淋巴管扩张,组织学表现为小肠淋巴管结构异常,包括淋巴回流障碍或梗阻、淋巴管扩张,部分伴有乳糜瘘[1,2]。准确诊断PIL的病变部位、范围和程度有助于选择治疗方案以及对预后进行评估[3]。直接淋巴管造影(direct lymphangiography,DLG)和核素淋巴管显像是评价全身淋巴水肿类疾病的传统方法,但其分辨率较低,使其临床应用受限[2,4,5]。近年有学者采用CT淋巴管成像(CT lymphangiography,CTL)评价肿瘤疾病的淋巴回流,具有良好的准确性[6,7]。笔者旨在探讨联合应用CTL与DLG诊断PIL的价值。


资料与方法



一、患者资料

回顾性分析本院2007年4月至2014年10月符合以下标准的患者。纳入标准:(1)临床诊断为PIL,经内科保守治疗无效,行剖腹探查下的小肠内镜和部分小肠切除术;(2)经内镜活检和(或)手术病理证实PIL;(3)在剖腹探查前1周内行DLG和CTL检查。排除标准:继发性PIL。16例患者纳入研究,男5例,女11例;年龄11~55岁,中位年龄20岁。16例均行剖腹探查下的小肠内镜检查,其中13例行部分肠切除术。首次发病年龄1~30岁,中位年龄13岁。

二、检查方法

1.DLG:

采用美国GE Innova 2000-IQ DSA机行DLG检查。患者取仰卧位行足淋巴管穿刺。当患者为单侧下肢水肿时,取健侧穿刺;当患者为双下肢水肿时,取水肿较轻一侧穿刺。穿刺点为第1、2足趾间的皮内及皮下,注射亚甲蓝(1 ml)与2%利多卡因(1 ml)混合液,染色后寻找浅表淋巴管进行穿刺。再以4~6 ml/h的流率注入碘化油(法国Guerbet公司)8~12 ml。间断动态记录对比剂流经下肢、盆腔、腹部及胸部,最终由胸导管入口回流入血的情况。

2.CTL:

所有患者于DLG检查后的20 min至2 h内行CTL检查。采用德国Siemens Somatom Sensation 16 CT仪。扫描范围自甲状软骨下缘至耻骨联合下缘。层厚5~8 mm,层间隔5~8 mm,管电压80~120 kVp,管电流100~120 mAs,螺距为1。所有原始数据根据不同部位进行重建,层厚2.0 mm,间隔1.8 mm。

三、影像分析

由2名具有副主任医师职称的医师共同对DLG、CTL联合DLG结果进行判读,达成一致意见。

1.DLG:

评价有无下列征象,包括胸、腹、盆腔淋巴回流缓慢,淋巴管扩张,淋巴反流,瘘,胸导管出口功能障碍或反流等。

2.CTL联合DLG:

对小肠局部及小肠外表现评价。小肠局部表现:主要为肠管扩张及肠壁环状增厚,肠腔直径≥2.5 cm为扩张,肠壁厚度≥3.0 mm为增厚[8]。小肠外表现:(1)水肿样表现:指腹腔、腹膜后、网膜、肠系膜积液;(2)淋巴结:短径>1.0 cm;(3)淋巴管扩张及分布异常:在正常淋巴回流途径外出现扩张和(或)走行紊乱的淋巴管,表现为对比剂弥漫多发的异常线状、管状、团簇状等的连续或不连续分布;(4)瘘:DLG中发现对比剂漏出至肠管或其他腹腔脏器;(5)淋巴管瘤样病变:腹腔脏器(肝、胰腺、脾脏、双肾等)、腹腔和(或)腹膜后单发或多发囊性占位性病变[9];(6)胸导管末段出口功能障碍及反流:DLG中发现对比剂于胸导管出口处回流不畅,胸导管末端明显扩张,并可见对比剂向颈干和(或)锁骨下干和(或)支气管纵隔干反流,且CTL中发现颈部、锁骨下、腋下对比剂的异常分布。

四、小肠内镜及组织病理检查

患者全麻后行剖腹探查。开腹后首先在空肠近段距屈氏韧带约50 cm处将小肠壁做一小切口,将小肠内镜置入后荷包缝合固定,内镜下探查十二指肠、空肠及回肠。检查完成后,分别于十二指肠、空肠和回肠浆膜下多点注射亚甲蓝注射液,每点注射约1 ml。注射后30 min,再次经小肠内镜观察十二指肠、空肠和回肠内壁有无蓝染液体漏出或渗出。如仅表现为肠黏膜蓝染,而肠腔内无染色剂分布,则为渗出;如肠腔内蓝染,则表明染色剂经扩张的淋巴管漏出至肠腔,取局部漏出部位组织送病理。观察手术及病理表现。


结果



一、影像表现

1.DLG表现:

胸、腹、盆腔淋巴回流缓慢16例,淋巴管扩张9例,盆腔淋巴反流9例,淋巴腹腔瘘1例,胸导管出口功能障碍14例。

2.CTL联合DLG表现:

小肠局部表现:小肠肠管不同程度扩张16例,肠壁环状增厚14例(图1)。小肠外表现:(1)水肿样表现:肠系膜肿胀12例,腹腔积液7例,胸腔积液合并腹腔积液2例(图1),腹腔、胸腔合并心包积液3例;(2)淋巴结6例;(3)淋巴管扩张及分布异常:共14例,其中扩张与异常分布的部位包括肠干7例、腰干13例、心包纵隔淋巴3例、肺和胸膜淋巴3例(图2,图3);(4)瘘:淋巴-小肠腔内瘘4例(图4,图5),淋巴-腹腔瘘3例;(5)淋巴管瘤样病变:肠系膜、腹膜后不规则囊性肿块各1例,伴囊腔内少量对比剂沉积,胰腺周围血管淋巴管瘤1例;(6)胸导管末段出口功能障碍及反流14例(图6)。

二、小肠内镜表现

内镜下显示PIL患者病变区不规则嵌乳白色囊泡影,内含白色乳糜,黏膜增厚肿胀,呈节段性、局灶性或弥漫性分布(图3)。小肠内镜诊断小肠淋巴管扩张、肠腔内淋巴渗出和肠腔内淋巴漏出分别为16、10、6例,DLG联合CTL诊断分别11、0、4例。

三、手术及病理表现

CTL联合DLG诊断的3例淋巴-腹腔瘘经剖腹探查证实,腹腔内、肠系膜可见蓝染。PIL患者病理检查显示黏膜固有层、黏膜下层、肌层和(或)浆膜层淋巴管可见不同程度扩张,并可见少量淋巴细胞聚集,黏膜层炎症表现及小血管增生明显,黏膜下层淋巴管扩张明显,组织结构疏松(图7)。


讨论



一、联合应用CTL与DLG诊断PIL的价值

DLG是诊断淋巴循环系统疾病的重要方法[4],在乳糜胸、乳糜腹、乳糜尿及各种原因导致的淋巴瘘的诊断中具有重要价值[2,8]。这是由于DLG中使用的对比剂是碘油,碘油具有分布于淋巴管内而不能渗出的特点,通过动态观察可以显示淋巴从下肢、腹股沟、盆腔、腹腔到胸腔,最终由胸导管出口汇入颈静脉的整个淋巴系统回流通路。此外,DLG还可以显示途经的淋巴结内部结构。然而,由于DLG的分辨率低,使其无法显示组织结构细节,也无法检出占位性病变(如淋巴管瘤样增生类疾病),在评价细节及微小病变时存在不足。本研究中DLG仅发现1例腹腔瘘,造成漏诊。

CTL是近年来应用于淋巴系统成像的方法,主要用于恶性肿瘤(如乳腺癌、食道癌)的淋巴回流路径检测,并以此推断前哨淋巴结,对于手术和放疗方案的选择具有重要指导意义[7]。CTL不仅可以评价小肠局部病变,还可以进一步评价淋巴管扩张及分布异常。本研究中,肠系膜、腹膜后囊性淋巴管瘤及胰腺周围血管淋巴管瘤均在CTL中发现,这有效弥补了DLG分辨率不足的局限性。然而CTL为静态成像,显示的是DLG结束后对比剂在体内分布的最终结果,无法直观评价淋巴管反流、胸导管出口回流的动态信息,只能间接推断淋巴回流的异常。将动态DLG和静态CTL结合,CTL中对比剂弥漫沉积于肠壁、肠系膜、网膜和胸膜,伴有相应淋巴管扩张,与DLG中的反流结合,能更准确地评价淋巴回流异常的部位和范围。此外,本研究中,联合应用CTL与DLG检出4例小肠肠腔瘘,提高了诊断准确率,与Suga等[6]应用CTL评价乳糜瘘的结果一致。

小肠内镜是PIL的确诊依据[2]。本研究中小肠内镜结果显示,十二指肠水平段及以下空回肠的淋巴管扩张,伴有弥漫白色点状结节、绒毛状隆起和乳糜样物覆盖于小肠黏膜,病理结果提示小肠黏膜或黏膜下层淋巴管扩张。此外,为更直观地观察病变的部位和范围,采用剖腹探查直接穿刺小肠注入染色剂,结合小肠内镜延时观察整个范围内小肠腔淋巴循环的情况,直观显示了小肠淋巴管扩张的有无和回流的途径,同时检出瘘的存在,并对CTL联合DLG方法的准确性做出评价。

二、本研究的局限性

第一,CTL成像仅局限于腹部,未对其他部位(如伴发的胸部、骨骼及双下肢)病变的程度及范围进行评价;第二,核素淋巴管显像是淋巴回流障碍类疾病的重要方法[10],今后将对其表现进行分析;第三,对PIL中腹部淋巴回流障碍的范围和程度未进行分级和分类评价,这与研究样本量不足有关,需进一步扩大样本进行研究。

综上所述,CTL与DLG联合应用诊断PIL具有较大价值。

利益冲突

利益冲突 本研究过程和结果均未受到相关设备、材料和药物企业的影响

参考文献(略)

(收稿日期:2016-07-04)

(本文编辑:张晓冬)