颈部动脉夹层(cervical artery dissection，CAD)是指颈部动脉内膜撕裂导致血液流人其管壁内形成壁内血肿，继而引起动脉狭窄、闭塞或动脉瘤样改变，主要为颈内动脉夹层(ICAD)和椎动脉夹层(VAD)。尽管发生率较低，但CAD是青年卒中的重要病因。根据诱发原因的不同，CAD可分为创伤性(开放性)或自发性CAD。本指南主要适用于自发性CAD(颅外段)。
诊 断
一、临床特征
（一）年龄
患者多为中青年。
（二）性别
（三）病因
患者通常缺乏心脑血管病的常见危险因素，应询问是否存在某些诱发因素，是否有家族史等。创伤(非开放性)是发生CAD的重要危险因素。应注意询问患者有无相关因素，尤其是某些特殊的头位。发生动脉夹层不一定与运动剧烈程度相关。其他一些因素也不容忽视，咳嗽、擤鼻涕、颈部按摩、从事某些体育活动如举重、羽毛球、高尔夫球、网球及瑜伽等都可能导致CAD。
（四）临床症状
CAD临床表现多样，局部症状以脑神经受累多见，继发的脑血管病可导致严重神经功能缺损，缺血性卒中是CAD患者最常见的脑血管病变类型。CAD偶尔可导致蛛网膜下腔出血。约6％CAD患者无临床症状。
1．疼痛： CAD形成后可导致局部疼痛，形式多样，抽痛或刺痛样，可为单侧、双侧。如继发蛛网膜下腔出血，头痛剧烈。部分患者可出现搏动样耳鸣，少数VAD患者还可表现单侧上肢疼痛。
2．神经功能缺损症状： 临床症状与其他病因所致脑神经麻痹和脑血管病症状无差异。
（五）临床体征
1．霍纳综合征：
2．脑神经麻痹：
3．颈部血管杂音：
二、辅助检查
CAD的诊断很大程度上依赖医学影像学技术的运用。常用技术包括超声、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)及脑血管数字减影造影(DSA)。影像学检查除可以发现CAD导致的继发改变外，如脑梗死、蛛网膜下腔出血、动脉瘤形成、血管狭窄/闭塞，还可以提供具有特异性的诊断信息。
（一）颈部超声
颈部超声检查具有无创、费用低、操作简便、易普及推广等优点。彩色多普勒超声可以直接观察动脉管壁情况，有利于发现CAD的直接征象，包括血管双腔改变(真腔与假腔形成)、血管壁间无回声的血肿信号以及动脉管腔中漂浮的内膜等，也能提供间接征象，包括血管狭窄、闭塞、血流速度减慢或升高、动脉搏动指数升高或降低、出现侧支血流及反向血流等。经颅多普勒超声(TCD)可测定动脉血流速度及进行栓子监测，可获得CAD形成的间接信息。将彩色多普勒超声和TCD技术结合有助于提高颈部动脉超声诊断的敏感度。
超声检查也有一定的局限性，检查结果准确性与检查者经验、病变严重程度及血管病变部位有关。
（二）MRI
MRI检查在CAD的评估中具有重要价值，具有无创、无放射损伤、敏感度及特异度高等优势。MRI弥散加权成像(DWI)可早期发现CAD导致的脑梗死改变。轴位MRI可在一定程度上观察血管壁或管腔的情况。与计算机断层扫描血管造影(CTA)相比，磁共振血管造影(MRA)较少受骨结构干扰，显示血管结构更完整，尤其在注射造影剂检查时更明显，有助于发现血管夹层改变特征，如线样征、双腔征、动脉瘤样扩张、假性动脉瘤及血管狭窄闭塞(图2)。将MRI与MRA结合起来可大大提高CAD诊断的敏感度与特异度。
不过，由于椎动脉解剖位置的关系，邻近结构如静脉血管较多，MRI在诊断VAD的优势不如ICAD明显。
近年来高分辨磁共振成像(HR．MRI)技术为诊断动脉夹层提供了更准确的检查方法。
（三）CTA
CTA检查具有空间分辨高、无创、运用较广、费用相对较低等优势，能对诊断CAD提供重要的信息。CTA有助于发现动脉血管壁改变、狭窄、闭塞、假性动脉瘤、内膜瓣、线样征及双腔征等征象(图3)。有研究显示，CTA诊断血管闭塞的假阳性率为0，血管壁不规则改变和增厚检出率高达96％，CTA在发现假性动脉瘤和内膜瓣方面优于MRI。
但CTA需要注射造影剂，肾功能不全、造影剂过敏及妊娠等是禁忌。放射线暴露也应考虑。诊断脑梗死尤其是后循环脑梗死的敏感度有限。
（四）DSA
长期以来，DSA被公认为诊断动脉夹层的金标准。DSA可以提供动脉夹层直接的诊断依据。
由于DSA更多是对血管管腔状态进行评估，还不能像超声、CTA或MRI/MRA那样提供血管壁改变的信息，在一定程度上会影响其诊断的准确性，有研究显示DSA的假阴性率高达17％。DSA检查也存在局限性：耗时、费用和设备要求高、需用造影剂、并发症虽少但有时可严重。近年来，DSA在诊断动脉夹层并非常规使用。在无创检查技术不能确诊的情况下，或者需要进行介入治疗的时候，可考虑DSA检查。
推荐意见： (1)CAD是缺血性卒中的少见病因，却是青年卒中的常见病因，建议对年轻、尤其是无常见脑血管病危险因素的缺血性卒中患者进行CAD筛查(I级推荐，C级证据)。(2)目前尚无评估CAD的单一金标准，对于发生缺血性卒中、短暂性脑缺血发作(TIA)的疑似CAD的患者，推荐多项检查结合，对颈动脉管壁及管腔进行综合评估明确诊断(I级推荐，C级证据)。(3)在急性缺血性卒中、TIA的患者中，尤其是中青年患者，颈部血管超声可作为筛查手段(I级推荐，C级证据)。(4)CTA、MRA、HR—MRI和DSA有助于诊断CAD，但各有优势与局限，应根据临床实际情况及患者个体化选择(I级推荐，C级证据)。
治 疗
由于CAD可导致不同的临床病变，包括脑神经病变、急性缺血性卒中及蛛网膜下腔出血等，因此治疗方案依不同疾病而定。本指南主要针对临床医师重点关注的治疗措施在本病中应用的问题进行阐述和推荐。
一、溶栓治疗
静脉溶栓是治疗缺血性卒中的有效方法。
推荐意见： 目前缺乏足够的循证医学证据评估在CAD所致缺血性卒中患者中开展静脉溶栓治疗的有效性及安全性，需积极开展研究。现有证据显示在发病4.5h内运用静脉rtPA治疗CAD所致急性缺血性卒中是安全的(Ⅱ级推荐，C级证据)。
二、抗血小板/抗凝治疗
在缺血性卒中的治疗中，抗血小板治疗的重要作用在于预防早期卒中复发
推荐意见： (1)由于缺乏在CAD急性期或长期使用抗栓治疗的随机对照研究，基于长期临床实践，推荐在CAD形成的急性期，使用抗血小板或抗凝治疗(I级推荐，B级证据)。(2)抗血小板或抗凝治疗均可预防症状性CAD患者卒中或死亡风险(I级推荐，B级证据)。临床上可结合具体情况选择。CAD患者出现伴大面积脑梗死、神经功能残疾程度严重(NIHSS评分≥15)、有使用抗凝禁忌时，倾向使用抗血小板药物；如果夹层动脉出现重度狭窄、存在不稳定血栓、管腔内血栓或假性动脉瘤时，倾向使用抗凝治疗(Ⅲ级推荐，C级证据)。(3)目前缺乏足够的证据对抗血小板治疗的疗程和种类进行推荐。应结合患者CAD病因、血管病变程度，决定抗血小板治疗的疗程，通常维持抗血小板治疗3—6个月(Ⅱ级推荐，B级证据)。应对患者进行随访，疗程结束时，如仍然存在动脉夹层，推荐长期抗血小板药物治疗(Ⅱ级推荐，C级证据)。对伴有结缔组织病、或CAD复发、或有CAD家族史的CAD患者，可考虑长期抗血小板治疗(Ⅱ级推荐，C级证据)。可单独应用阿司匹林、氯吡格雷或双嘧达莫；也可选择阿司匹林联合氯吡格雷或阿司匹林联合双嘧达莫(I级推荐，B级证据)。(4)目前缺乏足够的证据对抗凝治疗的疗程和种类进行推荐。对出现缺血性卒中或TIA的CAD患者，通常维持抗凝治疗3～6个月(Ⅱ级推荐，B级证据)。应对患者进行随访，疗程结束时如仍然存在动脉夹层，推荐更换为抗血小板药物治疗(Ⅲ级推荐，C级证据)。普通肝素、低分子肝素或华法林都是可选择的治疗药物，通常在普通肝素、低分子肝素治疗后，改为口服华法林维持治疗；肝素治疗时维持活化部分凝血酶时间达到50～70S，华法林抗凝治疗时维持INR 2～3(Ⅱ级推荐，C级证据)。
三、血管内治疗或手术治疗
目前尚无随机研究评估血管内介入治疗或手术治疗CAD的疗效及安全性。
推荐意见： 目前缺乏足够的证据推荐在CAD患者中常规开展血管内介入治疗或手术治疗，如在积极药物治疗基础上仍有缺血性事件发生，可考虑血管内介入治疗或手术治疗(Ⅱ级推荐，C级证据)。血管内介入治疗或手术治疗CAD导致缺血性卒中的有效性及安全性有待进一步研究(Ⅱ级推荐，B级证据)。
预 防
推荐意见： (1)应开展评估和干预CAD的危险因素，以减少CAD的发生(Ⅱ级推荐，C级证据)。(2)避免CAD诱发因素，颈部损伤可能与CAD发生相关(Ⅲ级推荐，C级证据)。
〔本资料由朱明恕主任医师根据《中国颈部动脉夹层诊治指南2015》编写〕
（本指南刊登于《中华神经科杂志》2015年第8期。如欲全面详尽了解，请看全文）
2015.9.8
