视神经炎
一、定义
视神经炎(optic neuritis)是视神经球内段或紧邻眼球后的球后视神经的急性炎症。儿童及中年人易患，老年人发病较少。
二、病因
1．全身疾病 如、结核、脱髓鞘疾病，以及急性传染病(如脑膜炎、肺炎、流感等)和病灶感染等。
2．局部炎症 视网膜炎、葡萄膜炎、眶蜂窝织炎。
3．中毒 铅、烟、酒及奎宁。
4．营养代谢性 维生素缺乏、贫血、哺乳等。
三、病理
不同原因引起的视神经炎，其病理改变亦不相同。通常分为两类，一类是急性化脓性炎症，神经组织出现密集的细胞浸润、坏死，形成小型脓肿，此类少见。另一类多为间质性增生，首先病变组织发生水肿，神经间隔中有密集的多形核白细胞及淋巴细胞浸润，而后有血管及结缔组织增生，以至间隔变厚，再加上组织水肿则压迫视神经纤维使之变性、萎缩。
四、临床表现
1．视力突然下降，伴眼球后疼痛，眼球转动时加重。
2．瞳孔改变 双眼失明者，双眼瞳孔散大，直接及间接对光反应均消失；视力严重障碍者，瞳孔对光反应迟钝；也可出现对光反应不持久，即对光反应时缩小，持续照射时又自行扩大。
3．眼底改变 视盘充血、水肿，但隆起度不超过2—3D。视盘上可见渗出物及出血。视网膜静脉增粗。
4．视野检查 有中心暗点或视野缩小，尤以红绿色视野为最。
5．眼电生理检查 视觉诱发电位P100波潜伏时延长，波幅值下降。
五、诊断
1．视力下降，伴眼球后疼痛。
2．视盘充血、水肿、渗出及出血。
3．视野出现中心暗点。
4．VEP潜伏时延长，幅值下降。
【鉴别诊断】
1．视盘水肿 视力早期正常，视盘水肿大于3D，出血与渗出多，静脉怒张。生理盲点扩大，伴有全身症状。头部X线及CT有助于诊断。
2．缺血性视盘病变 视力减退较轻，视盘色淡，水肿较轻。视野呈扇形缺损与生理盲点相连。
六、治疗
1．病因治疗 应进行全面而细致的检查，尽量找出病因，对因治疗。
2．皮质类固醇 地塞米松10—20mg或氢化可的松100～200mg加入5％葡萄糖溶液静脉滴注，每日一次。也可口服泼尼松80mg／d。
3．抗生素 青霉素320万-600万U加入5％葡萄糖溶液内静脉滴注，每日一次。若青霉素不能使用者，可改用头孢类抗生素(2g／d)或庆大霉素(12万—24万U／d)。
4．神经营养类药物 维生素B1100mg与维生素B12 500ug肌内注射，每日一次。肌苷、辅酶A、ATP、细胞色素C等静脉滴注。
5．血管扩张药 妥拉苏啉125mg球后注射，每日一次；地巴唑20mg或烟酰胺0．1g，每日三次；曲克芦丁(维脑路通)200mg，肌内注射，每日一次。
七、预后
预后较好，有少数病人经过各种治疗视力仍无进步。
球后视神经炎
一、定义及分类
球后视神经炎(retrobular optic neuritis)为视神经穿出巩膜后在眶内段、管内段及颅内段所发生的炎症。依炎症损害的部位而分为轴性视神经炎、横断性视神经炎及视神经束膜炎。依据炎症发生的快慢又分为急性和慢性两类。
二、病因
1．全身疾病 全身急、慢性传染病，脱髓鞘疾病。
2．眼内疾病 葡萄膜炎、后巩膜炎等。
3．中毒 烟、酒、甲醇、奎宁及乙胺丁醇等。
4．营养代谢性 维生素B族缺乏、糖尿病、妊娠、哺乳等。
三、病理
同视神经炎。
四、临床表现
1．急性者视力急剧减退，伴有眼眶深部钝痛，慢性者视力逐渐减退。
2．瞳孔检查 瞳孔中度散大，反应迟钝，其程度与视力减退的程度一致。
3．眼底检查 早期基本正常，晚期出现视盘颞侧苍白；少数病人可有视盘轻度充血。
4．视野检查 轴性视神经炎表现为中心暗点或哑铃状暗点；视神经束膜炎则表现为向心性缩小；横断性视神经炎常全盲，视野查不出。
5．电生理检查 VEP潜伏时延长及波幅降低。
五、诊断
1．远、近视力障碍，且不能用镜片矫正。
2．眼底正常。
3．视野检查有中心暗点。
4．VEP潜伏时延长，幅值下降。
【鉴别诊断】
1．屈光不正 经过屈光检查，视力常能得以矫正。
2．癔症、伪盲 瞳孔正常，病人的行为和视力及视野的改变不相符；VEP检查正常。
3．颅内肿瘤 视力下降为渐进性，视野检查及X线、CT检查有助于诊断。
六、治疗
同视神经炎。
七、预后
急性者通常预后较好，慢性者较差。
视盘水肿
一、定义
视盘水肿(papilloedema)是视盘非炎性的阻塞性水肿，通常没有视力障碍。
二、病因
1．颅内肿瘤、炎症、外伤及先天畸形等视神经系统疾病引起的颅内压增高。
2．眶内肿瘤、脓肿或眶内蜂窝织炎直接压迫视神经。
3．其他 恶性高血压、妊娠高血压综合征、肾炎等。
三、病理
，视盘部有大量液体积聚，将神经纤维束互相分开。视盘边缘处神经纤维被推挤向外，视网膜也被推向周围，因视细胞向四周移位，故生理盲点扩大；，因而生理凹陷消失，并呈蕈状突出。此外，尚可见出血及神经纤维的脂肪变性。
四、临床表现
1．早期视力正常，少数病人可有一过性黑朦症状，或因颅内压增高而引起复视。
2．视野检查 生理盲点扩大。
3．眼底检查 视盘充血，边界模糊，水肿隆起常超出3D以上，生理凹陷消失，视盘表面及周围视网膜有出血、渗出；视网膜静脉扩张弯曲。
4．荧光素眼底血管造影术视盘有渗漏。
5．CT及MRI检查发现原发病。
五、诊断
1．早期无视力障碍，常有头痛、恶心、呕吐等症状。
2．眼底视盘水肿，边界模糊，隆起度超过3．OD，生理性凹陷消失，静脉充盈，视网膜有出血。
3．CT及MRI检查发现原发疾病。
【鉴别诊断】
1．视神经炎 视力明显减退，视野中心暗点明显，眼底视盘水肿较轻。
2．假性视盘炎 多为远视眼，视野检查正常，视网膜静脉无改变，荧光造影检查正常。
3．缺血性视盘病变 中等视力障碍，视盘水肿小于3D，视盘可有局限性颜色变淡区，视野检查多见与生理盲点相连的视野缺损。有时呈水平偏盲或垂直偏盲。
六、治疗
找出病因，针对病因治疗。原因不明者，可进行对症治疗，如使用高渗脱水药或行视神经鞘膜减压术以防止发生视神经萎缩。
七、预后
一般在治愈原发疾病后，视盘水肿的预后良好。但长期的视盘水肿可导致继发性视神经萎缩。
前部缺血性视神经病变
一、定义
前部缺血性视神经病变(anterior ischemic optic neuropathy)又称缺血性视盘病变。多见于中、老年人，无明显性别差异。发病前可有劳累、精神紧张、外伤、大出血等诱因。
二、病因
1．视盘局部血管病变 由高血压、动脉硬化、糖尿病或颞动脉炎等所致血管狭窄或阻塞。
2．血液成分的改变和血液黏稠度增加，如严重贫血、红细胞增多症或白血病等致血流缓慢，含氧量减低而使视盘缺氧。
3．血流动力学的异常 当血压突然降低或眼压骤然升高时，睫状后动脉的灌注压与眼压失去平衡而使视盘缺血，如手术、创伤、大出血或休克等。
三、病理
供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使视神经纤维因供血不足而发生梗死等一系列变化而发生视盘缺血病变。
四、临床表现
1．起病突然，中等视力障碍，少数人有明显的视力减退甚至失明。
2．眼底检查 轻度视盘水肿，边界不清，病变区颜色变淡。晚期视神经萎缩。
3．视野检查 多见与生理盲点相连的扇形视野缺损。
4．荧光素眼底造影 视盘有弱荧光区和迟缓充盈、缺损。
五、诊断
1．多见于中、老年人，发病突然，患者常可指出视力障碍发生的具体时间，可累及单眼，也可双眼先后发病。
2．视力不同程度下降。
3．眼底表现为轻度视盘水肿，有局限性颜色变淡区，晚期视神经萎缩，或一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩。
4．视野可见与生理盲点相连的视野缺损。
【鉴别诊断】
1．视神经炎 视力明显减退，可有眼球转动痛。视野有中心暗点。
2．Foster-Kennedy综合征 一眼视盘水肿，一眼视神经萎缩，常伴有颅内压升高的征象，神经系统有占位性病变的体征。
六、治疗
1．病因治疗 针对全身疾病进行治疗。
2．皮质类固醇 对颞动脉炎患者应给大剂量的激素，高血压、糖尿病患者应慎用。
3．降低眼压 噻吗洛尔眼药水点眼，每日两次，乙酰唑胺口服或20％甘露醇液静脉滴注，以改善视盘及附近组织的灌注压。
4．血管扩张药①妥拉唑林，12．5mg球后注射，每日一次。②地巴唑10mg，每日三次；烟酸100mg，每日三次。③曲克芦丁(维脑路通)、复方丹参口服或加人5％葡萄糖溶液500ml静脉滴注。
5．营养支持疗法 大量补充维生素B族、肌苷、ATP及辅酶A等。
6．中药 活血化瘀，改善视神经血液循环。
七、预后
颞动脉炎所致的缺血性视神经病变的视力障碍不易恢复。
视盘血管炎
一、定义
视盘血管炎(optic disc vasculitis)为视盘内血管炎症病变，。多见于健康的青壮年，性别无明显差异，常单眼发病。
二、病因
目前病因尚不十分清楚，可能是一种非特异性内因性血管炎，或是视盘血管对抗原的过敏反应。抗原可能是晶状体蛋白、葡萄膜色素、视网膜，也可能是眼外的细菌、病毒等。
三、病理
视盘血管炎是抗体、抗原与多形核白细胞在血管内相互作用而引起的过敏反应。抗原—抗体复合物呈颗粒状态沉淀于视网膜血管中，并有中性粒细胞渗出于血管壁及血管周围。管腔被纤维蛋白阻塞，视网膜血管内皮受损，内膜肿胀、粗糙，管腔狭窄，血流缓慢，以致血栓形成。
四、临床表现
1．视力 视力正常或轻度下降。有时可出现眼前黑点、闪光、小视症。
2．眼底检查
Ⅰ型：视盘水肿、充血，隆起度小于3D；视网膜静脉扩张迂曲，动脉细，视盘周围可见小片状出血与渗出。
Ⅱ型：视盘充血、水肿，视网膜静脉高度扩张迂曲，视网膜可见大片火焰状出血及白色渗出。
3．视野检查 生理盲点扩大或相应视野缺损。
4．荧光素眼底血管造影 视盘及视网膜静脉荧光渗漏，静脉迟缓充盈。
五、诊断
1．多见于青、壮年男性，常单眼发病。
2．视力正常或轻度下降。
3．眼底改变 ①Ⅰ型：视盘水肿，视网膜静脉扩张迂曲。②Ⅱ型：视网膜静脉高度扩张迂曲，视网膜可见大片状出血与渗出。
4．视野出现生理盲点或相应视野缺损。
5．荧光素眼底血管造影术 视盘及视网膜静脉荧光渗漏，静脉迟缓充盈。
【鉴别诊断】
1．Ⅰ型视盘血管炎
(1)视神经炎：视力突然下降，视野有中心暗点。
(2)视盘水肿：视力逐渐减退，眼底视盘水肿>3D，多为双眼，常伴有颅内压增高症状。
2．Ⅱ型视盘血管炎
：视力突然明显下降，眼底视网膜静脉扩张迂曲，大量的火焰状出血遍布眼底各处，动脉细，视野不易查出。
(2)视网膜静脉周围炎：突然视力下降，反复发作，眼底病变在周围部血管，静脉周围有白鞘，视网膜出血，出血量多时血流进入玻璃体，眼底不能窥见。
六、治疗
1．皮质激素 地塞米松10—20mg静脉注射或泼尼松每天80mg口服，逐渐减量。
2．抗生素 静脉注射或口服。
3．维生素B族 肌内注射或口服。
4．血管扩张药 地巴唑10mg或烟酸100mg口服，每日三次。
七、预后
自限性疾病，预后良好。
视神经萎缩
一、定义
视神经萎缩(optic nerve atrophy)是指各种病因引起视神经纤维退行性变，导致视功能障碍的疾病。根据眼底的改变，将其分为原发性、继发性和上行性萎缩三种。各种年龄均可发生，无性别差异。
二、病因
1．原发性视神经萎缩 病变位于眼球后方，如球后视神经炎、视神经管骨折、视交叉附近炎症、脑垂体肿瘤等。
2．继发性视神经萎缩 病变位于视盘，如视盘炎、长期的视盘水肿。
3．上行性视神经萎缩 病变位于视网膜脉络膜，、视网膜色素变性及重症视网膜脉络膜炎等。
三、病理
视网膜的光感受器、神经节细胞及其轴突广泛损害，视神经纤维丧失，神经胶质增生。
四、临床表现
1．视力检查 大多数患者视力减退明显，少数人可保留有用的视力。
2．眼底检查
(1)原发性：视盘苍白，边界清楚，筛板可见，血管一般变细。
(2)继发性：视盘灰白，边界模糊，筛板不能见到，视网膜动脉变细，血管旁有白鞘。
(3)上行性：视盘呈蜡黄色，边界清晰，视网膜血管变细，视网膜上可见色素沉着及一些原发性损害。
3. 视野检查 一般表现为向心性缩小，不同原因的视神经萎缩，可出现其特殊性的改变，如中心暗点、管状视野、双眼颞侧偏盲。
4．电生理检查 VEP异常。
5．影像学检查 X线、B超、CT及MRI检查发现原发疾病。
五、诊断
1．视力明显减退。
2．眼底视盘颜色苍白。
3．视野向心性缩小和其他特征性视野缺损。
4．特殊检查 X线、B超、Cr及血管扩张药等。
六、治疗
积极治疗原发疾病，辅以维生素和血管扩张药。
七、预后
大多数治疗效果较差。
遗传性视神经病变
一、定义
遗传性视神经病变(hereditary optic neuropathy),1871年由Leber首先报道，故又称Leber病，是一种少见的遗传性视神经病变。发病年龄多在20岁左右，男性与女性之比约为 5：1-9：1。
二、病因
属性连锁隐性遗传性疾病，主要为男性发病，女性为遗传基因携带和传递者。
三、临床表现
1．视力下降 多在0．1以下，失明者少见。
2．色觉障碍 主要是红绿色盲，可发生于视力下降之前。
3．眼底改变 视盘充血、水肿、边界模糊，视网膜血管迂曲，视盘周围有小片状出血。也有些患者眼底正常。
4．视野检查 以中心暗点及旁中心暗点多见，其次是周边视野缩小。
5．荧光素眼底血管造影 视盘周围或浅层毛细血管明显扩张，无渗漏。
6．电生理检查 VEP潜伏期延长，幅值下降。
四、诊断
1．同一家族中有2人以上发病，符合Iossa法则(男性患者的子女不发病)和北岛法则(女性携带者的女儿过半数为携带者)。
2．双眼视力迅速下降，直至仅有光感。
3．急性期视盘充血、水肿，视网膜血管迂曲，慢性期不同程度的视神经萎缩。
4．荧光素眼底血管造影呈现视盘毛细血管扩张，但无荧光素渗漏。
五、治疗
无特效治疗，可采用综合性治疗，如皮质激素全身应用、维生素B族、血管扩张药与能量合剂、补锌等。有人主张对重症者，可考虑开颅手术。
六、预后
有12％-29％的病人视力部分甚至全部恢复，但大多数人留有永久性视力障碍。
中毒性视神经病变
一、定义
中毒性视神经病变(toxic optic neuropathy)是由于化学物质(包括医用药物)中毒而引起的视神经损害及视功能障碍。
二、病因
1．烟、酒。
2．金属类 如铅、汞、砷、磷、铊等。
3．有机溶剂 如甲醇。
4．有毒气体 如一氧化碳、氰化物等。
5．染料类化合物 如苯肼、苯胺等。
6．药物 如乙胺丁醇、奎宁、氯喹等。
7．霉变食物 如霉变花生、甘蔗等。
三、病理
1. 神经毒素 直接损害视神经，引起急性或慢性视神经炎，最后导致视神经萎缩。
2. 血管中毒 引起血管改变，造成血管痉挛、硬化、炎症
及管腔闭塞。
3. 组织缺氧 引起视神经视网膜新陈代谢障碍。
四、临床表现
1．视力下降 均有不同程度的视力减退，重者失明。
2．视野检查 依毒素侵犯视神经的部位可出现中心暗点、周边视野缩小及纤维束样缺损。
3．色觉障碍 表现为红绿色弱或色盲。
4．眼底改变 视盘充血、水肿，视网膜静脉充盈扩张，视网膜水肿及点、片状出血，也有的眼底正常似球后视神经炎。
五、诊断
1．病史 吸烟史、饮酒史、化学毒物接触史及药物史。
2．视功能障碍 视力减退，视野缺损，色觉障碍。
3．眼底改变。
六、治疗
1．脱离毒物环境 戒烟、戒酒及停止用药。
2．根据毒物的性质选择相应的解毒药物，如铅中毒应用依地酸钙钠1～2g加入葡萄糖溶液静脉滴注。
3.皮质激素、血管扩张药及能量合剂联合应用，促进视功能恢复。
七、预后
中毒性视神经病变预后不一，有的经治疗视力可恢复。但有些病人经过各种治疗，视力仍无进步，以致失明。
先天性视盘小凹
一、定义
先天性视盘小凹（congenital pit of the opic disc）是一种罕见的视盘的先天性异常。一般单侧发病。
二、病因
神经外胚叶发育缺陷，或视蒂的一部分不能正常化生为视网膜和色素上皮结构。
三、病理
小凹内为视网膜原基组织，有不规则视神经胶质及神经纤维上皮残余组织。
四、诊断
1．眼底改变 视盘上有一个或两三个陷阱样凹陷的小凹，多位于视盘的颞侧偏下方。小凹呈圆形或长圆形，颜色呈灰色或灰蓝色，常被白色或灰色的纤维胶质膜覆盖，其边缘处常有呈钩状弯曲的小血管走向视网膜。视盘较健侧眼大。
2．荧光素眼底血管造影术 早期小凹处有弱荧光，后期呈强荧光。
五、治疗
无特殊治疗。伴后极部视网膜浆液性脱离者，可用激光光凝视盘小凹的边缘。
先天性视盘缺损
一、定义
先天性视盘缺损(coloboma of the optic disc)是由于胚裂的闭合异常所引起的视盘的完全缺损或部分缺损。
二、病因
本病可能为常染色体显性或隐性遗传。
三、临床表现
1．视力改变 患者视力低下。
2．眼底改变 视盘的直径明显增大，缺损后为一大而深的凹陷，呈淡青色，边缘整齐，血管从缺损区的边缘处呈钩状弯曲分布于视网膜上。有的可见视网膜和脉络膜缺损。
3．视野改变 生理盲点扩大。
四、诊断
1．视力低下，视野缺损。
2．视盘大而凹，呈青灰色，边界清楚，血管不规律或异向。
3．常伴有典型的脉络膜和视网膜缺损。’
【鉴别诊断】 青光眼视盘凹陷 凹陷多从视盘边缘开始，呈青白色，凹陷边缘垂直，凹陷较深，其底部可见筛板，视盘血管偏向鼻侧，呈屈膝式，眼压增高。
五、治疗
无特殊治疗。
视神经胶质瘤
一、定义
视神经胶质瘤(glioma of optic nerve)为一良性或低度恶性肿瘤，多发生于10岁以下儿童，女性多见。
二、病因
可能是斑痣性错构瘤中的神经纤维瘤病。
三、病理
肿瘤颜色灰红，视神经变粗呈梨形、圆柱形或“s”形，瘤细胞以星形细胞为主，也有少突胶质细胞或双极或单极胶质母细胞。
四、临床表现
1. 视力下降 最早出现视力减退
2. 眼球突出 患者多向正前方突出。肿瘤增大时眼球突出可偏向颞下方伴运动障碍。
3. 眼底改变 视盘水肿或视神经萎缩，也可出现脉络膜视网膜皱褶。
4．影像学检查
(1)X线片：视神经孔扩大。
(2)CT及MRI检查 可见眶内眼球后椭圆形肿物，位于肌肉圆锥之中，边光滑清楚，密度均匀一致，视神经孔管扩大
五、诊断
1．年龄 10岁以内儿童。
2．视力损害。
3．单侧突眼。
4．X线检查 视神经孔扩大。
5．CT及MRI检查 查出视神经肿块及位置。
六、治疗
应及时手术切除肿瘤。若不能切除者可行放射治疗。
七、预后
眶内段神经胶质瘤预后较为良好，如肿瘤位于颅内，预后较差。
视神经脑膜瘤
一、定义
视神经脑膜瘤(meningioma of optic nerve)起源于视神经外周的鞘膜，由硬脑膜或蛛网膜的内层细胞组成，又称视神经内皮瘤。
二、病理
肿瘤为淡色，具有包膜，与周围组织有明显界限，眼部肿瘤组织充满眶内空隙，呈浸润性生长。组织形成以沙粒型为最多，此外有内皮细胞型、成纤维细胞型、混合型及合体细胞型等。一般属良性，也可恶性。
三、临床表现
1．眼球突出 为进行性发展，多向正前方突出；后期肿瘤增大则眼球向颞下方突出，伴有运动障碍。
2．视力下降 常在眼球突出之后出现。
3．眼底检查 可见视盘水肿，血管扩张、出血，黄斑部放射状条纹或星芒状渗出等，晚期可出现视神经萎缩。
4．影像学检查
(1)X线检查 眼眶扩大，视神经孔扩大或骨质增生、钙化等表现。
(2)CT及MRI 可见眶内眼球后的圆锥形或雪茄形肿物。前者为高密度块影，边界锐利而不整齐，不均质。后者为视神经普遍增粗。
四、诊断
1．女性，中年以后。
2．单眼突出，伴有眼球运动障碍。
3．视力缓慢下降。
4．X线片、CT及MRI检查 视神经孔扩大，可见眶内眼球后的圆锥形或雪茄形肿物。
五、治疗
惟一的治疗方法只有手术切除。
六、预后
术后有15％病例复发，不少病人终因肿瘤向颅内发展而死亡。儿童脑膜瘤，因恶性机会较多，预后较差。
视盘黑色素细胞瘤
一、定义
视盘黑色素细胞瘤(melanocytoma of the optic disc)是一种位于视盘内的良性浓密的色素痣样的肿瘤，一般多见于中年人，性别无显著差异，常发生于皮肤色泽较深的病人。
二、病因
可能是胚胎发育过程中，有一些色素母细胞留在视神经视盘内，以后发展成为黑色素细胞瘤。
三、病理
肿瘤为大小一致的多形细胞，富含色素。经漂白后也可认清细胞结构，细胞核小，核仁不明显，无核分裂，属正常的黑色素细胞。
四、临床表现
1．眼底改变 视盘直径增大，其上可见黑色或灰黑色的肿块，突出于视神经视盘表面，并可遮蔽部分视网膜血管。
2．视力障碍 少数病人可有视力障碍。
3．视野改变 可有生理盲点扩大或鼻侧阶梯。
4．荧光素眼底血管造影 视盘上黑色素细胞瘤为荧光遮蔽，瘤体表面有时可见一些颗粒状荧光点。
五、诊断
1．中年人，无性别差异。
2．眼底检查 视盘上可见黑色肿块。
3．荧光素眼底血管造影 肿块为遮蔽荧光。
六、治疗
一般不需要任何治疗，但应定期复查。
七、预后
本瘤是一种良性肿瘤，发展较为缓慢，但也有向恶性转化的可能。
视交叉病变
一、病因
最常见的病变为脑垂体肿瘤，其次则见于鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交叉动脉瘤。比较少见的疾病有视交叉蛛网膜炎和视交叉神经胶质瘤。
二、临床表现
1．视力检查 进行性视力障碍。
2．视野检查 因视交叉神经纤维排列较为复杂，受病变侵犯的影响不一，故临床上视野缺损极不一致，最典型的为双颞侧偏盲。
3．眼底检查 视盘苍白，边界清楚。
4．瞳孔检查 可见偏盲性瞳孔强直(光刺激双眼视网膜鼻侧，瞳孔反应消失，而刺激颞侧则反应存在) 。
5．眼肌麻痹 视交叉部肿瘤向两侧扩展时，可压迫第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经，引起眼肌麻痹。
6．其他表现 脑垂体肿瘤可引起肥胖、性功能减退及女性月经不调等内分泌障碍的症状与体征，第三脑室肿瘤则引起头痛、呕吐等颅内压增高症状。
7．影像学检查
CT及MRI检查 可发现原发病变。
三、治疗
主要针对病因进行治疗。
视束病变
一、病因
1．炎症 如大脑炎、视神经脊髓炎等。
2．血管病 如血管硬化、血管瘤等。
3．肿瘤 如垂体瘤、颞叶肿瘤、三脑室肿瘤等扩展影响到视束。
二、临床表现
1．视野检查 同侧偏盲及黄斑分裂(视野缺损的分界线垂直穿过注视点)。
2．眼底检查 双眼视盘的病侧变成半苍白。
3．瞳孔检查 视束的前2／3段发生病变，可引起同侧偏盲性瞳孔强直，即光照射偏盲侧视网膜，不引起瞳孔反应。
4．其他表现 视束前段损害常伴有视交叉症状，视束中段病变常伴有对侧肢体偏瘫和同侧第Ⅲ、Ⅳ、V及Ⅵ对脑神经的不全麻痹。
5．影像学检查 CT及MRI检查 发现原发病变。
三、治疗
治疗原发疾病。
外侧膝状体病变
一、病因
一般以大脑中动脉及其分支的动脉瘤出血最多见，或因血栓形成、栓塞等外侧膝状体的血液供应障碍和附近肿瘤压迫所致。
二、诊断
1．视野改变 病变对侧、双眼同侧偏盲或同侧余眼偏盲。
2．眼底改变 眼底常无改变，也有的有视盘苍白。
3．其他表现 对侧半身出现疼痛和肌力软弱。
三、治疗
病因治疗。
视放射病变
一、病因
1．血管疾病 颅内出血。
2．颅内肿瘤 额叶肿瘤、脓肿及顶叶肿瘤。
二、临床表现
1．视野检查
(1)内囊病变 病灶对侧的双眼完全一致的同侧偏盲。
(2)颞叶病变 病灶对侧视野的双眼上象限同侧偏盲。
(3)顶叶病变 病灶对侧的视野双下象限同侧偏盲。
2.其他表现
内囊病变常出现对侧肢体偏瘫与感光障碍；颞叶若是优势半球受损，常伴有成形的视幻觉；顶叶受损，则有失读和视觉领会不能。
三、治疗
病因治疗。
枕叶病变
一、病因
以血管瘤、脑外伤多见，脑脓肿和肿瘤次之。
二、诊断
1．视野检查 有病灶对侧双眼一致性同侧偏盲，并伴有黄斑回避，即黄斑中心视野有10-20的不受损害的区域。
2．皮质盲 双侧枕叶皮质广泛受损，则出现黑矇、瞳孔对光反应正常及眼底正常的所谓“皮质盲”。
三、治疗
病因治疗。
瞳孔及其神经性疾病(瞳孔异常)
一、正常瞳孔反应
1．瞳孔对光反应(reaction of pupil to light) 强光射入眼内，瞳孔立即缩小，光线亮度减弱或移去，瞳孔又立即散大，这种瞳孔对光线强弱的变化的反应，称为瞳孔对光反应。光线照射一眼，被照射眼瞳孔立即缩小，称为瞳孔直接对光反应，对侧未被照射眼的瞳孔也同时缩小，叫做瞳孔间接对光反应。
2．瞳孔的集合反应(convergence reaction of pupil) 眼睛注视远距离目标，然后立即注视眼前近距离物体时，瞳孔立即缩小，伴有两眼同时内转、调节，称为瞳孔的集合反应。
3．瞳孔的三叉反应(trigeminal reaction of pupil) 即当眼球的结膜、角膜或眼睑受到刺激时，瞳孔立即缩小。
4．瞳孔的意识感觉性反应(psychosensory reaction of pupil) 刺激除了眼及附属器以外的身体任何部位，以及兴奋、恐惧、激动等情绪改变，均可引起双眼瞳孔扩大，称为瞳孔的意识感觉性反应。
二、瞳孔运动障碍的定位诊断
1．黑朦性瞳孔强直(amaurotic pupil rigidity) 患者的瞳孔直接对光反应消失，间接对光反应存在，见于单眼的视网膜或视交叉以前的视神经病变引起视力黑矇者。
2．相对性传入性瞳孔障碍（relative afferent pupillary defect，RAPD） 亦称Marcus-Gunn瞳孔。用手电筒照射健眼时，双眼瞳孔缩小，随后手电筒照在患眼上，双眼瞳孔不缩小或轻微收缩；以1秒间隔交替照射双眼，健眼瞳孔缩小，患眼瞳孔扩大。这种体征通常提示单眼视网膜或视神经病变。
3．Argyll-Robertson瞳孔 直接光反射消失而集合反射存在。多见于神经、脑炎、多发性硬化，脊髓空洞症、松果体肿瘤或其他中脑病变，糖尿病等疾病也可发生此种改变。
4．强直性瞳孔(tonic pupil) 患眼瞳孔散大，直接与间接对光反应、集合反应均消失或迟钝。多见于20—40岁女性，原因不明，对一切瞳孔药物均起正常反应。若伴有膝反射或踝反射的消失，则称为Adie综合征。
5．Horner综合征 患侧瞳孔缩小，上睑轻度下垂。因交感神经损害，引起瞳孔开大肌的麻痹所致。
三、参考文献
1. Jack J. Kanski, Neuro-ophthalmology. In Clinical ophthalmology, edited by Jack J. Kanski. 2000,585-644
2. Deborah Pavan-Langston, Neuro-ophthalmology: visual fields, optic nerve, and pupil. In Manual of ocular diagnosis and therapy, edited by Deborah Pavan-Langston. 2002, 365-397
3. 惠延年主编.眼科学.第五版. 北京：人民卫生出版社，2004
4. 安得仲编著.实用神经眼科学概论. 北京：人民卫生出版社，1998