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作者：陈小慧
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北天坛不止是神经科桃花岛，男神、女神不止靖哥哥和蓉妹妹。之前学习了天坛展女侠的讲课后聊了壳核裂隙征，这次说的神经源性体位性低血压则是学习了蒋盈盈（任盈盈？当然是假名）和本人慈父恩师的讲课。俺只是知识的搬运工～
回归解剖和生理，能让所有问题清晰、简单化。血压调节包括短时调节和长期调节，其中，长期调节主要涉及肾脏分泌一些激素，包括肾素、血管紧张素等，而体位性血压变化的调节主要涉及短时调节，而且以交感神经为主力军，副交感参与相对较少。
这个故事是这样滴：
体位变化（卧位→直立）后，近1升的血呼呼地向下走，上游的水少了，迅速刺激颈动脉窦和主动脉弓的压力感受器，颈动脉窦的压力感受器将冲动沿着舌咽神经传递至延髓舒缩中枢，主动脉弓的压力感受器将冲动沿着迷走神经传入孤束核。
这些位于中脑导水管周围灰质的脑干血管运动中心进一步将信号通过2条途径传播：
① 沿着迷走神经传递至窦房结→心率反射性增快；
② 中枢将部分信号传递至下丘脑，下丘脑产生相应信号再经脊髓传递至脊髓侧角神经元（脊髓交感中枢），然后就是灰白交通支的纠缠和节前、节后交感传出的狂欢。
再把这个故事分解一下。这个故事有三个情节：
第一个情节是压力感受体发现敌情，迅速上报司令部，主要参与者：前哨（颈动脉和主动脉弓压力感受体）、信使（舌咽神经、迷走神经）；
第二个剧情是司令部迅速处理，主要涉及脑干血管运动中心、下丘脑、脊髓侧角神经元；
第三个剧情就是命令下达和周围血管系统高效执行（图1）。
图1还画了一个大大的肠道，因为胃肠道系统是比较任性的，一方面是自主神经的欢乐谷，另一方面血容量多，而且肠神经系统还有自成一派的嫌疑。
![]( "点击查看原图")
图1
有了反射弧，神经源性低血压也就不外乎几种情况：
传入系统出问题——各种迷走反射性晕厥等；
调节中枢出问题——脑干或后颅窝急慢性炎症、多发性硬化、脊髓外伤等脊髓病变、多系统萎缩；
传出系统出问题——帕金森病，多种原因的周围神经病，窦房结病变，周围血管应变性下降。
这里大家也许对多系统萎缩和帕金森病的体位性低血压不太理解，这里稍微提一下。现在认为，多系统萎缩的体位性血压可能是中枢性的，累及脑干血管运动中枢、下丘脑、脊髓中间外侧柱，而帕金森病的体位性低血压可能是交感传出纤维中的节后纤维受累。
这跟临床有啥相关性呢？比如说123I-MIBG心肌显像可以鉴别PD和MSA，123I-MIBG心肌显像反映心脏交感神经节后纤维的功能，听说这个检查的诊断准确率在90%以上，所以这个检查出现在2015年MDS帕金森病诊断标准的支持标准中。
除了以上反射弧原发病变以外，还要想到继发加重的因素，比如说：各种原因引起的静脉瘀滞（药物？妊娠？饱食？等）、各种原因引起的循环血量下降（脱水、发热、运动后等）、血管扩张（饮酒、药物等）等。
举个栗子，自主神经衰竭的患者更容易餐后低血压，特别是暴饮暴食富含碳水化合物的食物之后, 胃扩张导致血管活性肠肽释放，血液瘀滞于内脏，内脏绝对是血液瘀滞重地。
![]( "点击查看原图")
为啥多系统萎缩用的标准是30/15？以前看过相应的研究文章，比较了20/10 mmHg和30/15 mmHg，两个标准在MSA诊断中的价值，结果就是30/15 mmHg对于MSA特异性更高，准确性更好。具体的数值不记得了，大家感兴趣的去查撒～
这个等号是不科学滴！
国外的社区研究中，正常老年人也常常有体位性低血压（以20/10 mmHg为标准），＜50岁人群发病率5%，＞70岁人群发病率30%。≥65岁社区居民发病率16.2%。此外，以30/15 mmHg为标准，约30%的PD患者存在体位性低血压，以20/10 mmHg为标准，约一半的PD患者符合体位性低血压。
当然，PD的体位性低血压与病程、年龄有关，但是我记得以前看过一篇文献提到早期PD也有约10%的患者符合体位性低血压（20/10 mmHg标准）。但是病程早期明显的体位性低血压还是相对支持MSA，此外，还需要结合疾病进展程度、药物疗效、影像改变、肛门括约肌肌电图等检查。
二话不说就上图（图2）。餐后低血压的患者要少食多餐，减少糖水化合物进食；帕金森病患者的用药看看能不能适当调整；物理治疗效果最好，缓慢改变体位是一定要的，每个体位变化时间至少1分钟（三个一分钟原则），卧位到坐位一分钟，坐位至立位一分钟，立位到行走1分钟；腹带、弹力袜是最安全又有效的方法，多喝水、多摄入盐、抬高床头啥的效果都不是太好；药物有效，但是卧位高血压影响应用。
![]( "点击查看原图")
图2
这次写的是自主神经中的体位性低血压。话说自主神经损害我一直觉得是比较神奇的，虽然定位诊断价值不是太大，但是对于自主神经的病理生理我觉得灰常神奇，不论是周围神经、脊髓、锥体外系、皮层各个系统受累，甚至是内脏系统都可能引起自主神经异常。读文献时读到一篇题为《Emerging subspecialties in neurology: autonomic disorders》的文章，自主神经疾病的神内专科医生？甚是好奇。
而且自主神经功能其实是有很大研究空间的，比如说，直立倾斜试验作为重要的自主神经检查之一，现在还没有中国人的正常值。俺主任说：谁能做出中国人直立倾斜试验的正常值就非常牛了。
最后强调，俺只是知识的搬运工，这个内容是偷学自主任和蒋盈盈滴～
参考文献：
1. Christopher H. Gibbons et al., The recommendations of a consensus panel for the screening, diagnosis, and treatment of neurogenic orthostatic hypotension and associated supine hypertension , J Neurol. 2017 Jan 3.
2. Palma JA et al, Orthostatic hypotension in Parkinson disease: how much you fall or how low you go? Mov Disord. 2015 Apr 15;30(5):639-45.
3. Low PA. Neurogenic orthostatic hypotension: pathophysiology and diagnosis. Am J Manag Care. 2015 Oct;21(13 Suppl):s248-57.
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