唇腭裂序列治疗概要
刘 强， 马 群
唇腭裂是一种常见的先天畸形，在不同种族人群中其发病率有所差异，总体发病率约为1.7‰。裂隙部位累及单侧或双侧唇、牙槽及腭部，可伴有不同程度的鼻、耳、颌骨和颅骨等器官的畸形。唇腭裂治疗不仅要重建唇、腭部形态，更重要的是恢复语言、咀嚼、吞咽、听力及通气等功能，同时还需要关注患者的心理，最终使患者能够以完美的容貌、完善的功能和完好的心态融入社会，是一项需要在多学科医师共同协作下才能完成的复杂工作（multidisciplinary team approach）。同时，治疗过程贯穿患者从出生到成人后的多个生长发育期，在适宜的年龄选择适合的治疗方法，以达到最佳的治疗效果，是有计划的系统治疗，即序列治疗（sequentialtreatment）。虽然每个治疗中心对序列治疗的部分内容还存在差异，但是多数理念已经趋于一致。为了便于理解，笔者以外科治疗为主轴，将序列治疗的内容概述如下。
1 唇裂的治疗
1.1 唇裂的治疗时机
对出生后的唇裂患儿，儿科医师应当对其进行详细的体检，确认患儿的听觉反应状态及其他部位是否异常，并指导对患儿的喂养以获得体质量的增加。部分学者主张在患儿出生后48h内，或在新生儿转为正氮平衡后实施手术。但多数以“四个十”为基准开始唇裂的手术治疗，即月龄超过10周，体质量10磅以上，血红蛋白10g/dl以上，白细胞10千（1万）/dl以下。目前我国也采用相类似的标准，即月龄超过3个月，体质量大于6～7kg，血红蛋白、白细胞及凝血检查结果在正常范围内，同时还要结合患儿的全身状态。
1.2 术前正畸治疗
术前正畸的目的是使移位的前颌骨和牙槽突骨段恢复到接近正常的位置，同时增加患侧鼻小柱的长度和鼻穹窿的高度，以利于手术治疗。术前正畸应在患儿出生后2周至2个月内尽早实施。常选用Latham骨针固定式动力矫治器或利用上颌骨自身发育潜能引导牙槽突和硬腭发育的Hotz矫治器。以颈后部为支持的弹力绷带可以有效后退前颌骨。对于需要矫正鼻畸形的患儿，当牙槽突裂隙减小到5mm时，可以在腭护板前牙牙槽嵴区增加2个蜗牛触角状弹性鼻撑，即鼻-牙槽突术前矫治器（preoperative nasoalveolar molding plate,PNAM）。PNAM不仅可以后退前颌骨，还可非创伤性延长鼻小柱并抬高鼻孔，利于牙槽突裂植骨手术。对于仅需要矫正鼻畸形的病例，Doruk和Kilic采用以头帽为支持的口外鼻畸形矫治器（extraoral nasal molding appliance, ENMA），更便于调整鼻撑的施力方向。
1.3 单侧唇裂修复术
经过近百余年不断创新与改良，唇裂修复术（Cheiloplasty）从单纯关闭裂隙到口轮匝肌功能性重建及Ⅰ期鼻畸形整复，治疗效果几近完美。其中，Rose（1891年）、Thompson（1912年）的曲线切开直线缝合法，Tenisson（1952年）、Randall（1959年）的三角瓣法和Millard（1955年）的旋转推进法分别包含了美学、几何学和唇部解剖学的基本要素，具有深刻的影响力。目前，单侧唇裂修复术的基本理念是，以旋转推进法为基础，必要时附加微小三角瓣充分下降唇峰，尽可能形成与健侧人中嵴协调的切口瘢痕，减少不必要的鼻底和鼻翼旁切口。小三角瓣的作用是不可否认的，类似人中嵴的直线切口瘢痕更符合美学要求，被许多学者所推崇。微小型唇裂（又称唇隐裂）是一种特殊类型，采用常规的手术方法修复会在无裂隙的皮肤区形成瘢痕。近年来，许多学者尝试从黏膜切口入路重建口轮匝肌，保留无裂隙区皮肤，取得了比较满意的效果。对于裂隙宽大的患儿，可先行唇粘连术（lip adhesion），使唇部裂隙和牙槽裂隙缩小，为唇裂修复术创造有利条件。但唇粘连术后唇部形态并不完美，而且有一定的失败率。唇粘连术不是必须进行的，对于熟练的专科医师来说，即使是宽大裂隙也可以获得比较满意的修复效果。唇裂Ⅰ期鼻畸形整复术已经成为常规术式，可采用闭合式鼻翼软骨悬吊术或开发式鼻翼软骨重组悬吊术。闭合式鼻翼软骨悬吊术是通过唇裂手术切口入路，在鼻翼软骨浅面与鼻部皮下组织之间广泛钝性分离，然后用PDS缝线贯穿悬吊缝合，使移位的患侧鼻翼软骨恢复到与健侧对称位置。为了保持鼻翼软骨的悬吊位置，通常在手术后佩戴鼻孔成形保持模（鼻模）3～6个月，以抵抗瘢痕收缩和组织记忆导致畸形复发。这种方法简便易行，但是，小儿佩戴时可能滑脱，需要用胶带辅助固定。Wong等应用可吸收聚羟基乙酸/聚乳酸共聚物（PGLA）夹板来加强患侧鼻翼软骨，为鼻孔成形开辟了新的思路。为了尽早矫正鼻翼基底部凹陷畸形，在唇裂手术同期即可以在鼻翼基底区骨膜与梨状孔骨缺损区之间填入浸透血液的可吸收材料速即纱（surgicel），待其机化成骨后支撑鼻翼基底。
1.4 双侧唇裂修复术
突出的前颌骨和短小的前唇及鼻小柱是双侧唇裂修复术难点。研究证明，前颌骨对面中部发育有重要意义，不应将其切断或切除，宜采用正畸治疗使其后退；前唇部缺乏肌肉组织，皮肤与红唇交界无明显唇红缘状隆起，且前唇的唇红颜色与两侧唇红的颜色有差别。所以，手术时不宜保留前唇的唇红和皮下组织。目前，双侧唇裂修复术为Millard储备叉形瓣法的改良术式，基本原则是保留宽度约5mm的前唇皮肤来形成人中，两侧唇口轮匝肌对拉缝重建其连续性，利用两侧唇红及黏膜恢复唇珠形态，前唇黏膜用于形成龈唇沟。鼻小柱短小导致双唇裂鼻尖扁平。其采用Mülliken式切口入路，显露双侧鼻大翼软骨后在中间脚处相互悬吊缝合以抬高鼻尖，然后修整鼻孔边缘多余皮肤以调整鼻小柱和鼻孔形态，可以达到重塑鼻端的目的。利用PNAM技术，可以有效延长鼻小柱，使手术操作更简单。
1.5 唇裂继发鼻唇畸形的整复
随着患儿年龄的增长，鼻背偏斜和鼻翼基底凹陷等畸形会逐渐变得明显。约有35%的唇裂Ⅰ期鼻畸形整复术病例在5岁时需要接受再次整复术，而最终达到美学标准的整复手术需要等到成人之后才能进行。唇裂继发鼻畸形的整复必须从整体角度考虑，手术前明确畸形的部位及程度，依照歪鼻-鼻中隔-鼻翼的顺序进行矫正，以达到鼻背、鼻端和鼻翼基底协调一致的效果。如果伴有上颌骨发育不全，应当在前徙上颌骨并填充梨状孔旁凹陷后进行最终的鼻畸形整复术。通常采用开放式鼻整形术，将移位的组织复位后缝合固定。鼻翼及鼻孔畸形的整复采用Tajima倒U形切口及其改良术式，附加V-Y推进或Z字改形消除鼻腔内皱襞。对于患侧鼻翼缘短小的患儿，可以采用耳软骨复合组织游离移植来加长患侧鼻翼或切除部分健侧鼻翼，使两侧鼻翼形态对称。利用自体软骨或人工鼻假体置入可以明显抬高鼻尖和鼻背，增加美学效果。继发唇畸形种类繁多，以切除唇部瘢痕，恢复唇弓曲线，调整唇红厚度为基本目的。双侧唇裂术后出现的前唇组织量不足（口哨畸形）和鼻小柱短小畸形，可采用下唇Abbe瓣转移修复，增加上唇丰满度并延长鼻小柱，使上下唇协调美观。
2 腭裂的治疗
2.1 腭裂治疗时机的选择
腭裂手术时机的选择一直存在争议。在语音形成前进行手术更有利于语音的恢复，而在上颌骨快速发育基本结束时进行腭裂手术将减少对上颌骨发育的干扰。曾有学者提出分次修复术（two stages repaire），即在语音形成前实施软腭修复术，待上颌骨发育基本结束时再修复硬腭裂隙。这种方法在理论上可以兼顾语音效果和对上颌骨发育的影响，而长期随访显示效果并不一致。近年的研究表明，上颌骨发育障碍与多种因素有关，唇腭裂手术次数并非是唯一决定性因素。目前腭裂修复术初次手术时间选择在患儿1岁左右。一些医师尝试在半岁左右行腭裂修复术，但是还没有确切的数据证明早期手术可以获得更优良的语音效果。
2.2 腭裂修复术
腭裂修复术（palatoplasty）具有代表性的术式有：改良两瓣法（bardach′s two flaps），Veau-Wardill-Kilner V-Y后退法，Furlow反向双Z字改形法及腭帆提肌重建法。改良两瓣法和反向双Z法是比较常用且效果可靠的两种方法，手术后腭咽闭合不全率仅为10%左右。腭帆提肌重建术能恢复软腭括约肌结构，增加软腭的上提功能，有效恢复腭咽闭合。借助放大镜或显微镜下可以增加操作的准确性。但是，该术式有一定难度，尚待进一步推广。从裂隙边缘切口入路松解腭黏骨膜瓣和腭大血管神经束，取代松弛切口，减少硬腭裸创的面积，从而减轻对上颌骨发育的不良影响。
2.3 腭咽闭合不全的治疗（treatment ofvelopharyngeal insufficiency）
腭裂的治疗目的主要是建立腭咽闭合功能，恢复语音。原发性腭咽闭合不全患儿或部分接受过腭裂修复术治疗的患儿，因软腭长度不足或动度微弱导致与咽上缩肌不能完全对合而可能出现高鼻音。对于5岁以上能够配合的患儿，可以利用鼻咽内窥镜检查判断腭咽闭合不全的原因。采取反向双Z法或腭帆提肌重建术可以进一步恢复软腭的长度和动度。咽后壁组织瓣可以机械性减少鼻后孔的通气面积，对于咽侧壁运动正常的病例治疗效果明确。咽后壁组织瓣的蒂部的位置不影响治疗效果，选择蒂在上方的咽后壁组织瓣更便于手术操作。为了防止咽瓣创面收缩，可以利用邻近黏膜或咽瓣折叠来消除创面。由于咽后壁组织瓣的机械性阻塞可能影响鼻腔通气，对于年龄小于5岁的患儿应当慎重，以免术后发生窒息。增殖腺肥大和扁桃体肥大影响咽后壁组织瓣的制作，在手术前应当请耳鼻喉科医师切除肥大的腺体。
2.4 腭裂术后腭漏孔
腭部漏孔发生率在不同的治疗中心有很大的差异，可高达40%。漏孔的发生与裂隙宽度和手术时腭瓣的松解程度有关。多数漏孔可以采用邻近腭黏骨膜瓣修复，但是，为了减少漏孔的复裂率，必须形成足够大的腭瓣，与前次手术间隔8个月以上。个别较大的漏孔或靠近切牙孔区的漏孔手术修复有困难时，可以请口腔修复科医师配合，利用树脂腭托修复。
2.5 腭裂性中耳炎与听力障碍
唇腭裂患儿的渗出性中耳炎与听力障碍的关系已经得到广泛认同，发病年龄多在4～6岁。由于腭帆提肌异常附丽导致咽鼓管开闭功能障碍，患儿出生后即可能表现出听力异常，新生儿出院前应当采用自动听觉脑干诱发电位技术（AABR）进行初步听力筛查。患儿出院后应当定期随访，以防漏诊而出现干扰语音形成的不良后果。腭裂性中耳炎病程迁延，且出现听力障碍和胆脂瘤的概率高于非唇腭裂患者。采用鼓膜切开放置压力平衡管，可以消除鼓室积液，有利于恢复咽鼓管功能。对于有中耳炎和听力障碍的患儿应当定期随访，追踪治疗效果。
2.6 语音治疗
唇腭裂患儿都将面临语音障碍和表达能力欠佳的危险。语音障碍的诊断与治疗是序列治疗中的一项关键性内容，必须由专业的语音病理医师担当，一般从4岁起开始正规语音治疗。治疗前通过语音测试、鼻息计和鼻咽内窥镜等必要的检查来判定导致语音障碍的原因和是否存在腭咽闭合不全，依此决定是否需要直接进行语音治疗（speech therapy）。对于腭咽闭合不全的患者语音治疗可能没有明确疗效，应首先进行手术治疗。
3 牙槽突裂修复术（alveoloplasty）
根据治疗时机，牙槽突裂植骨可分为初期植骨和Ⅱ期植骨。初期植骨在患儿18个月内进行。由于初期植骨可能影响上颌骨发育，这项治疗在临床上已经很少应用。近年来，有学者报道应用干细胞和成骨蛋白代替自体骨移植修复牙槽突裂隙，远期效果有待进一步观察。对于经过鼻-牙槽突术前矫治器治疗的病例，在唇裂修复术时可以将牙槽裂隙两侧的牙龈和黏膜骨膜相互缝合，即牙龈骨膜成形术（gingivoperiosteoplasty）。该手术的目的是早期建立裂隙间的骨性联结。单纯牙龈骨膜成形术后骨形成的效果并非令人满意，多数需要Ⅱ期骨移植术。而牙龈骨膜成形术与Ⅱ期骨移植结合可以提高骨成活率。另外，牙龈骨膜成形术可能影响上颌骨发育。术前正畸治疗后行牙龈骨膜成形术和唇粘连术与单纯行唇粘连术比较发现，前者出现后牙反咬合少于后者，而前牙反咬合多于后者。Ⅱ期牙槽突裂植骨的目的是为裂隙两侧恒牙的萌出、正畸治疗和牙齿种植提供骨支持，同时也为正颌外科手术提供必要的骨连接。手术一般在9～11岁、尖牙牙根形成1/2～2/3时进行，也可以提前到6岁。植骨手术前应当请正畸科医师会诊，决定手术前是否需要扩大牙弓等正畸治疗，以免植骨后给正畸治疗带来困难。如果存在口鼻漏孔，必须保证有足够的软组织覆盖才能进行手术。在多种骨源中，髂骨的松质骨量充足，且可以同时切取皮质骨用于覆盖鼻底和唇侧骨缺损区，增加植骨成活率。约90%的患儿植骨成活超过牙槽嵴高度的3/4，而且术前尖牙未萌出的病例植骨成活状态更佳。在植骨成活达到标准3个月后即可进行正畸治疗，6个月后可以进行种植牙或正颌外科治疗。
4 唇腭裂并发颌骨发育畸形的治疗
伴有小下颌骨畸形的Pierre Robin序列症的患儿，可能出现上呼吸道阻塞性呼吸困难。采用俯卧式睡姿能使轻度呼吸困难得到缓解；而中重度病例需要采取外科治疗，如舌唇粘连术，下颌骨牵张成骨，甚至气管切开。当俯卧位睡眠测定血氧饱和度低于40%，或头颅侧位片显示舌根与咽喉壁距离小于2mm时，应当及早进行下颌骨牵张，以缓解通气障碍，避免气管切开。
唇腭裂并发上颌骨发育畸形的发生率约25%～50%。在发现有上颌骨发育迟缓时，应及时请口腔正畸科医师会诊，制定联合治疗方案。儿童期可以用活动式矫治器来刺激上颌骨生长，同时减轻下颌骨的前突畸形。对于轻中度的患儿通常采用上颌骨LeFortⅠ型截骨术前徙上颌骨牙槽骨段。该术式一般在患儿成人后进行，而且前徙距离不超过6mm。对于严重发育障碍的患儿，前徙距离可能需要达到20mm，即使同时行双下颌SSRO后退术也难以恢复到正常的颅颌位置关系和上下颌牙齿咬合关系。此时采用牵张成骨技术前徙上颌骨，不仅可以达到需要的距离，同时可以抵抗腭部瘢痕、咽后壁组织瓣及面部软组织的阻力。牵张成骨在混合牙列期即可进行。由于牵张成骨后上颌骨在矢状向发育仍然迟缓，而且约有20%的复发，所以，对未成年患儿进行牵张成骨时应当矫枉过正。对于牙列严重拥挤，牙量与骨量比例极度不协调的患儿，可以通过上颌骨前部骨段的牵引成骨来增加牙槽骨量，减少拔牙数并排齐牙齿，建立协调的上下颌牙弓长度，同时可防止腭咽闭合不全的发生。
5 心理干预的意义
患儿父母在得知其子女有唇腭裂缺陷时，往往在精神上受到严重打击，深感焦虑和自责。此时应进行唇腭裂相关知识的解答，使他们能够面对现实而不要自责，增进对患儿的亲情呵护，争取治疗的最佳时机。随着年龄的增长，患儿逐渐对自己的容貌缺陷或语音异常有所察觉，可能产生自卑、抑郁等心理问题，同时在受到嘲笑和欺辱时，可能出现退缩或自暴自弃等行为问题。患儿家长和治疗医师应当密切观察患儿的情绪和行为变化，及时请心理医师进行心理疏导并寻求教师和社会工作者的帮助，改变因为容貌缺陷而羞于见人的自卑心理，从而能积极地配合治疗。待生长发育基本完成后，鼓励患儿进行唇腭裂的Ⅱ期修复，为其今后的生活和就业树立信心。在序列治疗中，心理干预对唇腭裂患者的治疗质量和生存质量起着重要作用。无论唇腭裂手术效果如何完美，如果患者出现了心理障碍，从序列治疗的整体意义来讲，都不能算是成功案例。因此，对于唇腭裂患者必须进行及时的心理干预，争取为治疗结果画上完美的句号。
