转自：和饶医生聊聊肝移植（2017-05-18），有删节
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天下无难事，只怕有心人。
天下天易事，只怕粗心人。
——清代诗人·袁枚
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今天还是介绍肝移植术后的“魑魅魍魉”中“魑”字辈的血管并发症，这个“鬼”就是肝静脉/下腔静脉并发症。
基础知识：
之前介绍过，肝动脉和门静脉都是血液进“入肝”脏的血管，而由于肝脏毕竟只是一个“有进有出”、血流自成体系的器官（而不具备“貔貅”神兽那“只管吃不管拉”的神技），其中负责血液流“出肝”脏的血管就是肝静脉（肝左静脉、肝中静脉和肝右静脉等三只肝静脉汇合或分别开口进入下腔静脉，最终进入右心房，由肝静脉出口到右心房之间的这段肝脏血液向外流出通道就是肝移植领域所谓的“流出道”），而下腔静脉则是收集下肢、盆部和腹部的静脉血液，可分为肝下段（收集来自下肢、盆腔及腹部其他器官的静脉血液）、肝后段（收集来自肝脏的静脉血液）和肝上段（收集来自膈肌的静脉血液）三部分，所以呢，下腔静脉的三个部分就类似于河流的上游、中游和下游，不同的河流段出现问题，影响的范围也有所不同。
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定义：
在肝移植手术中，移植外科医生在移去病肝、植入新肝时，都需要重建“流出道”（将供肝的肝静脉/下腔静脉与受体的下腔静脉重新吻合），使得新肝血流能够通畅的回流至右心房，如果血液回流不畅，则会导致“肝静脉流出道梗阻”（Hepatic Venous Outflow Obstruction，HVOO），与“布加综合征”的临床表现极其相似，只是病因不同而已，打个比方，HVOO就类似于一根橡胶水管末端被踩上了或是排水开关被关上，而进水口仍呈开放状态，这就导致了自来水管前端被憋成气球那样，只不过这个气球指的是肿胀的“肝脏”（你看，HVOO中有两个“O”，不正像两个鼓起来的气球么？希望能帮助大家记住这个“球”）。
发生率：
肝静脉和下腔静脉都是人体内比较粗大的静脉血管（下腔静脉是人体最大的静脉，成人下腔静脉的内径约2cm），跟肝动脉比起来，吻合难度相对低一些，所以成人肝移植术后的HVOO发生率较低，约为0.8％～3.4％。但由于临床供体缺乏导致小体积移植物（劈离式肝移植的“一肝两用”和活体肝移植）的临床利用率升高，尤其是近年来儿童肝移植手术的不断推广，受体年龄变小及手术方式的改变都使得肝移植手术难度较前升高，从而导致在这些高难度肝移植手术中的HVOO发生率可高达约2％～9％，有的中心报道，HVOO的发生率甚至可高达6.7～16.6%（医生为了使得病人能够早日摆脱病魔，尽量缩短手术的等待时间，而选择进行劈离或活体肝移植，却又不得不使得病人承担HVOO发生率升高的风险，真的是“有得必有失”啊，唉！）
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临床分型：
肝移植术后1个月内的早发型HVOO，多与移植物不匹配直接压迫肝静脉/下腔静脉、静脉吻合口扭曲或成角以及吻合口狭窄等因素有关，而术后1个月后出现的迟发型HVOO，则多与吻合口内膜增生或纤维化改变、静脉流出道或肝实质受到积液或血肿压迫、移植物的生长或移动导致静脉流出道受压和/或扭曲直接相关。从这些影响因素可以看出，提高移植外科技术（改善血管吻合方式、选择合适大小的移植物、预留移植物生长空间等）对预防HVOO有着极其重要的意义。
临床表现：
由于肝静脉/下腔静脉是肝脏血液的流出通道，所以，HVOO将导致肝移植受者在术后出现以下表现：肝静脉梗阻可导致术后出现肝肿大、肝功能异常、腹水、上消化道出血等肝脏内血管压力升高的临床症状（肝脏血液回流受阻导致肝内淤血，使得肝窦压力增大，后期亦可导致门静脉回流受阻，甚至于门静脉高压等）；而腔静脉梗阻可引起双下肢及会阴部水肿、腹水、肾功能不良等下半身血管内压力升高的临床症状（下腔静脉回流心脏受阻，使得下半身血管内压力升高，导致双下肢、肾脏淤血），如下腔静脉梗阻发生在肝静脉开口之上的部位（肝上段），就像是河流的下游被堵上了，随之出现的结果就是上游和中游的河水都被淤滞了，则会同时出现肝脏和下半身血管内压力都升高所导致的临床症状。
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辅助检查：
腹部彩色多普勒超声检查由于具有简便、无创、易于在床边检查等优势，可作为筛选肝移植术后血管并发症（包括肝动脉、门静脉和肝静脉）的首选方法，但诊断的准确性不如CT或MR动态增强检查（HVOO具有典型的肝淤血征象，可清楚显示肝淤血范围和肝静脉阻塞部位及程度）。
诊断方式：
如果临床怀疑HVOO，则应进行肝静脉/下腔静脉血管造影（血管造影是诊断HVOO的金标准，不仅可明确梗阻部位/性质，还可测定梗阻两端的静脉压力差，从而直接反映狭窄处血流动力学变化）。临床医生应该综合考虑患者的临床表现、静脉造影结果（狭窄程度）及梗阻两端压力差等多方面因素，做出正确的诊断及是否治疗的判断。一般来说，以梗阻两端静脉压力差>3mmHg为标准判断有无HVOO及介入治疗是否有效。
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治疗方式：
球囊扩张和/或支架植入已成为肝移植术后HVOO的主要治疗方法，临床研究报道，技术成功率为91％～100％，临床成功率为73％～100％，技术不成功多与肝静脉过度扭曲、成角、严重狭窄或闭塞以及介入治疗入路选择不当有关（单纯球囊扩张对静脉扭转、成角和外在压迫作用甚微）。另外，考虑到移植肝的生长可能导致植入支架与肝静脉大小不匹配而影响肝静脉流出道，对儿童肝移植进行支架植入治疗仍存在争议（但也有报道称，儿童肝移植中的供肝来源于成人，故建议植入与成人肝静脉相匹配的支架）；对于下腔静脉梗阻为主的HVOO，支架植入是首选的介入方法。而一旦HVOO持续时间过长，肝内淤血情况逐渐加重导致移植肝出现肝纤维化、肝硬化，甚至出现上消化道出血、肝功能衰竭等终末期肝病的临床表现，则需考虑再次肝脏移植手术。
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