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血管源性中枢急性前庭综合征及其眼震形式

眩晕论坛 2021-04-06 13:46:45

多数急性前庭综合征(acute vestibular syndromeAVS)患者为急性前庭外周病变,中枢性AVS患者虽为少数,但多与脑干、小脑病变密切。AVS根据病因可分为周围性AVS(内耳和前庭神经)和中枢性AVS(脑干和小脑)。周围性AVS主要病因为单侧前庭外周病变,中枢性AVS主要病因为脑干和小脑病变(缺血性或出血性卒中)。在鉴别中枢性AVS和周围性AVS的病因方面,重点主要集中如何区分是炎性还是血管机制介导,炎症多见于前庭神经元炎和迷路炎,而缺血性卒中事件多易累及小脑后下动脉(posterior inferior cerebellar arteryPICA)和小脑前下动脉(anterior inferior cerebellar arteryAICA)供血区域。伴有耳科或神经系统体征的AVS容易诊断,但是仅表现为孤立性眩晕的AVS常容易误诊。本文对中枢性AVS及其相关的不同类型眼震形式进行详细阐述。


1 引起中枢性AVS可能的解剖结构


大多数外周性AVS是由于起源于双侧内耳前庭系统不平衡的紧张性放电引起的。而引起中枢性AVS可能的结构包括第8对脑神经在脑桥延髓交界处根部、前庭神经核、小脑绒球小结叶等。由于这些结构均参与了前庭冲动的传递,理论上,这些结构的小灶病变即可引起眩晕而不伴有神经系统的其他症状和体征。


1.1 8对脑神经在脑桥延髓交界处根部 由于第8对脑神经根部有大量吻合血管,临床上这个区域的局灶梗死颇为少见。Veros报道了1例由于脱髓鞘改变引起的AVS,经头部磁共振成像(magnetic resonance imagingMRI)和脑脊液检查明确诊断,损伤部位在第8对脑神经根部。Francis等研究发现10例单侧半规管轻瘫的患者,MRI显示存在脑桥延髓交界处损伤。


1.2 前庭神经核 Francis等应用MRI对半规管轻瘫的病因进行分析,发现中枢病变引起半规管轻瘫的患者受损的部位包括前庭神经核。Lee等通过动物实验研究发现,与脑干和小脑相比,前庭神经核对缺血更敏感。Kim等也报道了2例单纯前庭神经核梗死引起的孤立性眩晕,并回顾性分析了之前报道的7例前庭神经核病变引起的孤立性眩晕,发现局限于前庭神经核的梗死临床表现与周围性前庭疾病极为类似,表现为自发性持续性眩晕,水平眼震,单侧半规管轻瘫,轻瘫侧的头脉冲试验(head impulsive testHIT)阳性,尽管前庭神经核梗死临床表现与急性周围性前庭疾病相似,但前庭神经核梗死仍被认为是中枢性AVS的范畴。


1.3 延髓背外侧 延髓背外侧小面积的梗死可以引起中枢性AVSKim报道了3例延髓背外侧梗死表现为孤立性眩晕,步态不稳,不伴有局灶神经系统症状和体征,MRI发现这3例患者都累及延髓背外侧,推测眩晕的发生可能与前庭小脑通路受损有关。


1.4 小脑绒球小结叶 Lee报道了2例临床表现为假前庭神经炎的患者,MRI显示小脑梗死涉及小结叶。Shim发现1例小脑出血的患者表现为假前庭神经炎,MRI显示损伤涉及小结叶。Park也发现1例孤立性绒球梗死患者表现为AVS。上述报道提示孤立性小脑损伤涉及绒球小结等结构可以表现为中枢性AVS


1.5 岛叶皮质 Ahn等报道了1例孤立性岛叶梗死的患者临床表现与周围性前庭神经炎类似,并回顾性分析了之前报道的4例表现为旋转性眩晕的大脑皮质梗死,其损伤都包括岛叶皮质,提示岛叶皮质梗死可以引起中枢性AVS的发生。


2 血管源性中枢性AVS涉及的血管区域


血管源性中枢性AVS主要累及PICAAICA区域,通常病变易累及PICA供血区的小脑部位,进一步的脑血管评价有助于AVS的病因诊断。有时AVS患者确诊为卒中需要连续的动态评估,因为头部MRI有时候无法早期检出部分患者的孤立的小梗死灶。


2.1 小脑后下动脉供血区 PICA起源于椎动脉,主要供应延髓、小脑半球的下部、小脑扁桃体。Lee等对240例孤立性小脑梗死患者进行分析,发现11%25/240)的患者表现为孤立性眩晕,MRI显示小脑梗死最常涉及的区域是PICA内侧支供血区(24/2596%)。在PICA内侧支供血区的小脑梗死,与眩晕有关的关键的结构是小结叶,小结叶通常是接受来自同侧前庭核团的神经冲动,作为前庭小脑的一部分,其前庭浦肯野纤维回路对同侧前神经核有抑制作用,如果发生病损,临床常表现为眩晕、眼震的释放症状。


2.2 小脑前下动脉供血区 AICA起源于基底动脉,主要供应小脑下部前侧,途中发出小支供应脑桥下1/3和延髓上缘外侧。AICA区域的梗死很少表现为孤立性眩晕,大多伴有单侧听力下降(耳蜗缺血)及脑干体征如面瘫、Horner征或交叉感觉障碍等;Lee等回顾性分析了12MRI诊断为AICA梗死的患者,4例患者在梗死前110 d出现眩晕或听觉症状(听力下降或耳鸣),提示急性听-前庭功能障碍可能是AICA梗死的一个先兆。Lee等对82AICA梗死患者的听-前庭功能受损情况进行分析,发现最常见的是听力和前庭功能同时受损(49/8260%),单纯前庭功能受损(4/825%)或耳蜗功能受损(3/824%)很少见,推测急性听-前庭功能障碍可能与AICA远端支配的内耳或前庭蜗神经的局部缺血有关。


2.3 内听动脉供血区 内听动脉(internalauditory arteryIAA)是AICA的分支。IAA供应耳蜗及前庭迷路,迷路内的动脉很细,侧支循环很差,易受诸多因素的影响,尤其对缺血敏感。IAA梗死的形成大部分是基于血栓形成堵塞AICA,或堵塞AICA在基底动脉起始处。迷路梗死可以引起全迷路(半规管、前庭和耳蜗)症状,如仅仅损伤其中一个分支,也可以出现相应的半规管、前庭或耳蜗症状。耳蜗尖部尤其易受血管事件的攻击,临床常常表现为低频听力下降,极易与梅尼埃病混淆。总之,对于临床表现为急性单侧听力下降伴有眩晕的老年患者,尤其是存在卒中病史或多重血管危险因素的患者,应该想到迷路梗死可能。由于内耳在普通的MRI很难直观观察到,迷路梗死的明确诊断几乎不可能。因此,在确定急性听-前庭功能障碍的病因时,临床医师应该综合考虑相关临床证据,而不只是强调MRI是最好的方法。


2 .4 小脑上动脉 小脑上动脉(superiorcerebellar arterySCA)起始于基底动脉末端,SCA区域损伤引起眩晕的情况并不多见,原因是SCA供应区域——小脑上部与前庭相关的通路联系很少。


3 脑干卒中的眼震形式


脑干包含了与前庭信号整合和传递相关的神经结构,因此,脑干病变可以引起多种多样的前庭症状和体征,其中眼震是最重要的体征。一些研究先后报道了脑干病变所致的多种类型眼震形式。


自发眼震:包括多种形式,可以表现为水平单向眼震、垂直眼震、旋转眼震、摆动眼震、跷跷板式眼震等,需要注意的是水平单向眼震与前庭外周的水平眼震的鉴别,可以进一步行温度试验及HIT评价。


8对脑神经在脑桥延髓交界处根部及前庭神经核受损引起的眼震:常常表现为单向水平眼震,符合Alexander眼震定律,由于前庭眼反射(vestibulo-ocular reflexVOR)初级反射弧损害,所以温度试验和HIT多阳性,表现为外周性眼震的特点。


凝视诱发眼震gaze-evoked nystagmusGEN):水平凝视固定的中心在舌下前核、前庭神经核和前庭小脑(水平神经元整合中枢)。由于这些神经元整合中枢(neural integrationNI)受损“漏电”,临床常常表现为变向GEN,即患者无法把将眼球固定在侧向凝视眼位上,在向左/右变换注视方向时,眼震方向变化。若为单向水平眼震,注意与外周病变相鉴别,可以行温度试验及HIT评价进行鉴别。值得注意的是,纯粹的水平凝视眼震常常起源于脑桥损伤。


上跳性眼震upbeat nystagmusUBN):绝大多数发生在脑干受损。延髓中线旁、中脑的损伤常见,但具体机制还有待阐明。这类眼震的慢相呈指数方式减弱且不符合Alexander定律,推测与垂直凝视通路的神经整合中枢漏电和不稳定有关。可能与延髓的闰核(在迷走神经的背核和舌下神经之间的一群神经细胞)、Roller核团或中线旁通路(paramedian tractPMT)的一些核团原发、继发受损有关;与脑桥背侧的Cajal间质核到闰核、Roller核团或到PMT投射的通路受损有关。Habek报道了1例脑桥腔隙性梗死的患者,表现为阵发性位置性上跳性眼震,推测可能与腹侧被盖部纤维束(ventral tegmental tractVTT)受损有关。UBN常见于多发硬化、脑干缺血或者肿瘤、Wernicke脑病,给予巴氯芬1530 mg/d4-氨基吡啶510 mg/d,有助于减轻患者上跳眼震的幅度。


下跳性眼震down beat nystagmusDBN):DBNUBN发生机制类似,与垂直整合中枢受损有关。Koga等对25DBN的患者病因进行分析发现,主要是脑干和小脑损伤。Nakamagoe等报道了1例由于延髓缺血引起的PMT损伤,临床表现为下跳性眼震,这些中线旁的细胞群,位于低位脑干靠近中央的区域,是联系小脑绒球与眼动有关的神经元,在眼球运动控制中起很重要的作用,比如凝视固定和维持前庭平衡。当这些神经元细胞受损时,出现下跳性眼震。


摆动性眼震p endu l ar nyst agmus):摆动性眼震常见于多发硬化和眼腭肌阵挛。与多发硬化引起的获得性摆动性眼震相比,眼腭肌阵挛引起的眼震振幅更大,峰速度更高,频率较低,更不对称,眼球振幅更加不规则。


跷跷板式眼震see saw nystagmus):跷跷板式眼震显示共轭扭转性眼震时常伴有分离的垂直成分。跷跷板眼震患者常常自诉有视物交叉现象或视物不清,可见于延髓到中脑上部的脑干病变。Jeong等对33例脑干的核间性眼肌麻痹(inter nuclear ophthamoplegiaINO)患者的眼震模式进行分析,在33例患者中,11例(33%)表现出同相扭转性眼震,同时垂直成分朝向相反方向,18例患者(55%)表现为病灶对侧眼扭转性眼震伴有明显上跳成分,4例(12%)表现为伴有病灶同侧眼同相扭转性眼震伴有明显下跳成分。推测与对侧垂直半规管到来自椭圆囊的纤维之间的通路受损有关。


错位摇头眼震 pervertedhead-shaking nystagmusP-HSN):P-HSN是指摇头后出现非诱发水平平面的眼震,多见小脑病变,脑桥被盖部病变亦会出现P-HSN(水平摇头后下跳性眼震)。Kim报道了1例局灶脑桥梗死的患者出现P-HSN,最大慢相速度26°/s,其持续时间约20 s,推测腹侧被盖区交叉纤维(crossed ventral tegmental tractCVTT)和速度储存机制受损可能是错位摇头眼震产生的原因。


4 小脑卒中的眼震形式


4.1 自发眼震 除了摆动眼震、跷跷板式眼震常见于脑干卒中外,其他类型的自发性眼震和脑干卒中的眼震形式基本相同。


4.2 凝视诱发眼震 水平神经元整合中枢的前庭小脑病变一旦“漏电”,眼球很难维持在既定凝视眼位,眼球不断漂移回原位(慢相),再不断努力向凝视眼位固视(快相),因而形成GENLee等对孤立性小脑梗死患者GEN进行分析,发现24PICA区域的小脑梗死GEN出现3种类型:变向GEN13/24,凝视双侧时眼震方向改变,在凝视损伤侧时眼震强度增大),单侧GEN7/24,只在凝视损伤侧时出现眼震),单向眼震(4/24,方向固定的单向凝视眼震,方向朝向损伤侧)。Baier等研究纳入了21例急性单侧小脑卒中患者,其中33%7/21)的患者出现单向GEN,其中,5例患者GEN方向朝向损伤侧,2例患者GEN朝向健侧,由于这类病变未造成VOR初级反射弧损害,所以温度试验和HIT多阴性,VAT检测可见增益增高,可以与外周引起的水平眼震进行鉴别。单向GEN的责任病灶通常与中线和下部小脑结构(蚓垂体、小舌叶、小脑扁桃体、二腹小叶和下半月小叶)的受损有关。然而,值得注意的是,虽然已知绒球在保持凝视的机制中发挥关键作用,本研究表现为GEN的患者无一例伴有绒球受损病灶。


4.3 摇头眼震 Huh等发现51%37/72)急性孤立性小脑梗死(主要在PICA供血区)的患者存在摇头眼震(head-shaking nystagmusHSN),HSN呈现纯垂直14例,纯水平14例,混合水平垂直8例,混合水平-垂直-扭转的1例,错位摇头眼震23例(23/3762%),大部分是下跳性眼震。值得注意的是,所有单侧小脑梗死的患者HSN18/18)水平成分朝向病灶侧。病灶相减分析提示小舌叶、小结叶和扁桃体下部损害,是单侧PICA供血区小脑梗死患者出现HSN的主要原因。HSN水平成分朝向病灶侧可能与小舌叶、小结的速度储存机制受损而致冲动抑制减弱所致。错位HSN是由于单侧病变致同侧前庭核去抑制,这种张力的冲动不适当的转移至前庭核相关的垂直VOR通路,而引起错位HSNHuh等对急性听-前庭功能损伤的患者HSN损伤分析显示,绒球小叶损伤常常出现错位性HSN,仔细评估HSN的形式可能会为急性听-前庭损伤患者中的AICI梗死患者提供线索。


4.4 下跳性眼震 DBN是一种快相向下的固定的眼震,在向一侧、向下或趴下时通常眼震幅度增强。据报道,见于80%不明原因的姿势步态不稳的患者及40%的垂直振动幻视的患者中。Yee91例患者DBN特点及病因进行分析,发现88%患者存在小脑定位体征,36%的患者存在脑桥定位体征。小脑损伤通常与双侧小脑绒球损伤有关,多见于小脑变性、缺血及小脑扁桃体下疝畸形等,也可以由延髓中线旁病变引起。


5 中枢性AVS和周围性AVS鉴别的其他方法


如果眩晕患者存在神经系统局灶体征,如出现垂直眼震、变向的凝视眼震、摇头后的错位眼震时,临床医师则能够很容易识别中枢性AVS。这些体征特异性很高,但是在进行诊断急性孤立性眩晕时的敏感性并不高。


通常认为,HIT和双温试验是区分中枢、外周AVS的有效方法。急性孤立性眩晕的患者HIT和双温试验结果若正常,则提示中枢受损可能性极大。HIT操作方便、易行。然而,床旁HIT也有一些局限性,首先,床旁HIT检查的准确性与检查者经验关系密切,头部转动后眼动轻度的反跳仅仅依靠床旁视觉观察常常是很难发现的;其次,在急性期,自发眼震也会干扰HIT的检查;再次,据报道,9%39%的小脑或脑干卒中患者HIT可能也为阳性,在AICA供血区域的小脑、前庭神经核或前庭神经入口处的脑干梗死HIT也可能为阳性,容易误诊为前庭周围性疾病。KattahChen等的研究发现,头脉冲-眼震-眼偏斜(head impulse nystagmus test of skewHINTS)三步床旁检查(包括正常水平方向头脉冲试验、凝视眼震和眼偏斜)较早期MRI检查更加敏感,同时具有较高的特异性,但进一步分析他们的研究,发现这些研究存在诊断试验的设计问题、样本量少等问题,需要进一步验证,尚无法外延推广。


伴有明显的神经症状和体征的患者临床容易诊断,但对于孤立性眩晕患者的诊断却充满挑战。当患者具有以下特征时,需要考虑进行急性脑部MRI扫描:①年龄较大,尤其伴有多重血管危险因素,表现为自发、孤立性持续性的眩晕患者;②任何自发、孤立性、持续性眩晕伴有变向凝视眼震或严重的姿势不稳;③急性突发眩晕伴有突发头痛,尤其是枕部头痛;④既往不存在梅尼埃病史,伴有脑血管危险因素且急性突发眩晕伴听力丧失者。头颅MRI弥散加权是诊断中枢性AVS的金标准。但是MRI24 h诊断的敏感性是80%,所以,充分结合床旁查体,必要时MRI的动态评价尤为重要。


AVS诊断的关键是区分中枢性AVS和周围性AVS。中枢性AVS的眼震形式多样,仔细分析患者的眼震形式有助于鉴别诊断。充分收集眩晕病史,详细地进行神经系统、耳科听力、眼静态、眼震、眼动、头动及姿势步态等查体的综合分析,有助于识别中枢性AVS。严重怀疑中枢性AVS的患者应该及时行头部MRI检查。


选自《中国卒中杂志》 作者:鞠奕 杨旭 赵性泉