【诊疗方案】良性中心气道狭窄经支气管镜介入诊治专家共识

一、良性中心气道狭窄的病因

良性中心气道狭窄的病因分为先天性和获得性两类，其中成人良性气道狭窄主要为获得性良性气道狭窄，国外最常见的病因为气管插管和(或)气管切开术后气道狭窄^[5,6]，国内最常见的病因则为结核、气管插管和(或)气管切开^[7,8,9]。

(一)先天性良性中心气道狭窄

主要见于儿童。最常见者为完全性气管软骨环(complete tracheal rings of cartilage)，即气管软骨环在气管后壁膜部融合形成的环状狭窄^[10]。其他的先天因素还包括肺动脉吊带(pulmonary artery sling)及其他心血管畸形(如锁骨下动脉异常等)压迫气道等。巨大气管支气管症(Mounier-Kuhn综合征)虽然是一种较罕见的先天性疾病，但多于成年发病。

(二)获得性良性中心气道狭窄

获得性良性中心气道狭窄是良性气道狭窄的主要原因，主要见于成人，儿童亦不少见。原因众多，包括创伤性、感染性、炎症性、良性肿瘤及特发性等。

1．损伤性狭窄：

创伤及医源性因素导致的狭窄是最常见的原因。而气管切开术和气管插管后气道狭窄在医源性气道损伤中最常见。创伤及外科术后气管支气管断端吻合口的狭窄亦是常见原因。此外，理化性损伤也是重要原因之一，约3%～21%烧伤患者会发生吸入性损伤，大部分会出现喉气管狭窄。化学性(毒剂、酸碱等)的吸入性损伤亦可导致良性气管支气管狭窄。其他还包括放射性损伤及气道热消融术-激光、氩等离子体凝固术(APC)、电凝的介入治疗后损伤等。

2．感染性炎症：

国内最常见的是气管支气管结核，真菌感染(如组织胞浆菌和酵母菌)也是原因之一。血清学和组织病理学检查有利于明确诊断。其他少见的感染因素还包括鼻硬结病、及白喉等。许多患者的狭窄并非发生于感染的活动期，而是在感染性炎症消退后的瘢痕修复阶段。

3．非感染性炎症：

比较常见的是复发性多软骨炎和韦格纳肉芽肿，这些气道狭窄患者往往同时伴有疾病本身特有的临床表现。

4．气道良性肿瘤：

主要有错构瘤、多形性腺瘤、软骨瘤、纤维瘤、鳞状细胞瘤及血管瘤等，还有甲状腺良性肿瘤或甲状腺肿引起的外压性狭窄。

5．特发性气道狭窄：

十分少见，为一种圆周形致密纤维性狭窄，多发生于喉部、声门下气管近端处，机制不明。

6．其他：

包括淀粉样变、结节病、硬化性纵隔炎、骨化性气管支气管病及异物所致的狭窄等。

二、良性中心气道狭窄的形态学分类

良性中心气道狭窄的形态学既往有很多分类方法，其中比较著名、应用较广的是Myer-Cotton分类^[11]，但这些分类方法都不完善，Freitag等^[12]2007年在欧洲呼吸病杂志上发表的有关良性中心气道狭窄的形态学分类方法较完善地描述了良性中心气道狭窄(气管及主支气管狭窄)的特征，这个分类系统将气道狭窄进行特异性和量化分级，更有利于进行对比分析。其分类用数字定级，便于统计学分析。我们根据Freitag的分类进行适当改良，以更适合根据气道狭窄的形态学分类来选取治疗方案并对治疗效果及预后进行评估。

(一)狭窄的定位

中心性气道狭窄的定位以治疗的难易程度及患者的最终预后为目的，建议分为5个区域并以数字代码表示(表1)。1代表声门下狭窄，处理难度大、预后相对差；2代表单纯的气管狭窄，处理相对容易、预后相对好；3代表隆突部位的狭窄，无论气管还是支气管病变，只要侵及隆突部位，即归入此类，处理难度大、预后相对不佳；4代表同时合并双侧主支气管狭窄，处理难度大、预后相对差；5代表单侧主支气管狭窄，此类处理相对容易、预后相对好，患者一般无生命危险。但如果健侧肺功能不全、治疗时并发症影响到气管或对侧主支气管，也可能危及生命。

(二)狭窄的类型

气道狭窄分为两大类：结构性和动力性狭窄(表2，图1, 图2, 图3, 图4, 图5, 图6, 图7)。

图1～7    良性中心气道狭窄类型的内镜图像及示意图。图1～5为结构性狭窄。图1　为管腔内生长(管腔内良性肿瘤和/或肉芽组织)；图2　为外源性压迫(管腔外良性肿瘤和/或其他病变，如增大的淋巴结、甲状腺肿、大血管或其他纵隔结构等)；图3，4　为瘢痕挛缩狭窄(损伤性或炎症性狭窄是常见原因，狭窄长度<1 cm为蹼状网眼狭窄)；图5　为扭曲或变形(相对少见，可能是术后并发症，如气管、支气管吻合术后等，也见于纵隔和胸膜病变引起的支气管牵拉或炎症造成管壁破坏后的修复，虽然支气管壁的厚度可能正常，但是偏离中心的畸形将导致狭窄段扭曲变形)。图6，7　为动力性狭窄，是由气道软化所致的狭窄，狭窄程度随呼吸周期而变化。图6　为气道膜部向内膨出；图7　为气道软化(是由于气道软骨完整性受到破坏导致的气道变软而形成的剑鞘形、三角形或不规则形的塌陷型狭窄)

(三)狭窄的程度与长度

1．狭窄的程度(表3)：

狭窄的程度用数字代码1～6描述(分为6级)，分别代表狭窄横断面积占正常气管横断面积的比例，完全阻塞一般仅见于有气管切开时。对于动力性狭窄，应该考虑用力呼气时的状态。通过操作者的判断，定出最合适、最接近的狭窄程度。

2．狭窄的长度(表4)：

狭窄的长度用数字代码1～4描述(分为4级)。长度<1 cm的气道狭窄一般多为瘢痕狭窄类型中的蹼状网眼(web-like)狭窄，相对容易处理、预后好；长度>5 cm的气道狭窄则难于靠手术切除解决。

狭窄的过渡区域：治疗方法的制定不仅与气道的狭窄程度和长度有关，还与是否存在狭窄过渡段有关。需要描述在哪一位点出现狭窄，如是蹼状网眼狭窄还是瘢痕组织增生导致的存在过渡段缓慢出现的瓶颈样狭窄。狭窄长度的计算应该包括过渡区域。

良性气道狭窄形态学分类的诊断方法应通过支气管镜所见及放射学检查(建议采用胸部CT)来确定。用不同的数字代表狭窄的位置、狭窄的类型、狭窄的程度和长度，在最终的结果评分系统中，就可以很容易地利用计算机系统进行统计分析，每一个狭窄都可以用4个数字来表示。例如：1344代表声门下瘢痕挛缩性狭窄、狭窄程度>75%、狭窄长度>5 cm，这将是一种非常难以处理的良性气道狭窄；2311代表气管瘢痕性蹼状网眼狭窄、狭窄程度<25%、狭窄长度<1 cm，而这是一种比较容易处理的良性气道狭窄。

三、良性中心气道狭窄的诊断

良性中心气道狭窄的诊断要结合病史(典型但非特异的症状)和体格检查的特点以及生理学、影像学和内镜检查结果。最终的诊断需支气管镜直视下观察诊断。

(一)病史

良性中心气道狭窄主要表现为呼吸困难，呼吸困难的程度除与部位和狭窄程度相关外，还与狭窄进展的速度及基础肺功能状态有关。如果狭窄缓慢进展，即使较严重的狭窄，患者的呼吸困难症状，尤其是静息时的症状也可不明显。当基础肺功能减退明显(如慢性阻塞性肺疾病)时轻度气道阻塞即可出现临床症状。伴随急性呼吸系统感染时，气道黏膜水肿和分泌物增多可明显减小狭窄部位管腔直径，导致呼吸症状迅速恶化。

需要关注的是，病史的采集往往会提示病因学的诊断，如气管插管、气管切开的病史，胸部外伤和手术史，对儿童和老人要特别关注有无异物吸入的病史。有无相关潜在性炎症性疾病的病史。有创机械通气的患者存在撤机困难、气道峰压高、逐渐出现喘鸣、人工气道拔除后或气切套管封堵后患者气促加重时应警惕气管插管或切开相关的狭窄^[13]。

(二)体格检查

主要检查呼吸困难的相关体征。根据气管支气管狭窄的位置、累及范围和主要病因，肺部听诊可闻及鼾音或哮鸣音。严重的声门下或气管狭窄时常可闻及鼾音或哮鸣音，以颈部、胸骨上凹及靠近中线的部位最为明显。鼾音或哮鸣音依狭窄的部位可随呼吸节律出现强弱的变化，同时伴有吸气或呼气相的延长。胸腔外的气道狭窄以吸气相鼾音增强、吸气时相延长为明显。而胸腔内气道则相反。严重气管狭窄时，患者可出现焦虑、气促、心动过速、呼吸时颈部伸展、辅助呼吸肌用力显示"三凹征"、发绀、维持气道保持最大通畅的强迫体位等，极端情况下可能会出现呼吸停止。

(三)呼吸困难程度分级

目前对于经呼吸内镜介入治疗前后呼吸困难的评价，推荐应用修订的英国医学研究委员会呼吸困难指数(modified medical research council dyspnea scale，MRC DI)，简单而实用^[14,15]。

(四)胸部影像学检查

X线胸片可以显示肺不张及肺部炎症的状况，但对确定气道狭窄及判断其程度和特征价值有限。颈胸部CT是目前评价气道状况的最准确的无创性检查方法，可确定气管狭窄病变的类型(腔内型，腔外型或混合型)、狭窄远端是否通畅、病变的长度和直径，与周围组织(如大血管)的关系。多排CT(MDCT)可以在一次呼吸屏气期间收集胸部0.5～2 mm层厚的所有相邻或相交的高分辨率CT层面信息，增强了探查气道病变的能力，而传统CT使用7～10 mm层厚，可能会漏诊。MDCT还可提供高质量的多平面重建技术(MPR)，表面三维显示，内部透视体现容积(即虚拟支气管镜)，可以更准确地估算出气道病变的长度。与可弯曲支气管镜(可直接观察)相比，虚拟支气管镜是无创性技术，，探查狭窄气管的病变，有助于辅助制定介入治疗计划，如气道置入支架。在测量气道狭窄程度与长度时，建议采用脂肪窗(特殊窗：窗宽500 HU，窗位－100 HU)进行测量并加用CT三维重建评估，直径的测量应垂直于气道长轴，狭窄近端及远端测量数据应分别处理，综合考虑。在评价狭窄病变与周围病变的关系及血供丰富程度时，建议采用增强CT。CT和MPR可准确探查气管狭窄的位置和程度，敏感度达93%，特异度为100%，准确性为94%。对比胸部吸气相和呼气相多层螺旋CT的动态变化，有助于诊断动力性气道狭窄。与吸气时比较，呼气时气管的横断面面积减少>50%，定义为动力性气道狭窄。应注意的是，虽然CT可以显示出气道壁和管腔的准确解剖结构，但对于发现细微气道狭窄的能力有限，与支气管镜检查相比常会低估气道狭窄的长度^[16,17,18]。

(五)支气管镜检查

支气管镜检查是特异且敏感的诊断及评价气道狭窄的检查。支气管镜下观察可以明确病变的定位、形态及狭窄段的直径和长度，还可以评价狭窄病变周围情况，尤其是狭窄远端气道。此外，需要时还可获取标本以进行组织病理诊断^[18]。

因支气管镜本身可能加重已狭窄管腔的阻塞，严重气管狭窄时进行支气管镜检查存在潜在风险。操作中及操作后，如果狭窄局部分泌物增多、水肿或出血，可导致狭窄的管腔进一步阻塞，应做好气道介入治疗和紧急救治的准备。对于特别严重的患者，建议在全身麻醉、建立人工气道后进行支气管镜检查，快速评价后立刻进行介入治疗。

目前，支气管内超声(EBUS)已用于气管狭窄的评价和治疗计划的制定，可用于识别是否存在气管软骨外病变及气管软骨受累的程度，并可探查狭窄病变远端气道的情况^[19]。

(六)肺功能检查与血气分析检查

肺功能检查包括肺活量测定和流量-容量环(FVL)分析，是评价气道狭窄的重要指标，若条件许可均应检查。由于肺活量测定可能诱发呼吸衰竭，对于病情严重的患者可不进行肺活量测定。当气管狭窄直径≤6 mm时，第一秒用力呼气容积(FEV₁)才会出现显著下降，因此FVL变化可能早于FEV₁出现异常。与FEV₁相比，最大呼气流速(PEFR)和最大自主通气量(MVV)诊断气道狭窄的敏感度更高。在用力肺活量测定时，如果PEFR下降显著低于FEV₁下降时，应疑诊气管狭窄。MVV与FEV₁的比值<25%常见于气管狭窄，当MVV下降而FEV₁正常时，也应该考虑诊断气管狭窄。

FVL分析：气管分为胸腔外段(胸骨上切迹以上的三分之一气管)和胸腔内段(胸骨上切迹以下的三分之二气管)两部分。评价FVL的形状可以识别气道狭窄并加以分类，可分为胸腔外动力性(非固定或可变性)、胸腔内动力性(非固定或可变性)和固定性气道狭窄。动力性胸腔外气道狭窄时，用力吸气时胸腔外气道跨壁压增大，导致狭窄加重，气流变慢，FVL吸气支呈平台状。动力性胸腔内气道狭窄时，用力呼气时胸腔内气道跨壁压增加，导致气道进一步狭窄，气流变慢，FVL呼气支呈平台状。固定性气道狭窄时，吸气相和呼气相跨壁压的变化不改变气流受限情况，因此在吸气和呼气环部分均产生平台(图8)。FVL需考虑气道的动力性变化特点，例如肺容量测定时因用力吸气和呼气动作气道跨壁压的变化，导致上气道管径改变。因只有气管管腔严重狭窄(直径8～10 mm)才出现典型的曲线异常，FVL对于诊断气管狭窄敏感度不高。对于已经患有肺部疾病的患者(如慢性阻塞性肺疾病)，因为存在多部位气流阻塞，不能吹出高气流流量，FVL可能不出现气管狭窄的图形。因此对于此类患者，FVL识别气管狭窄的能力差。对于有基础性肺病的患者，如病情允许，应检测弥散功能，以评估肺脏功能。

图8  流量-容量环(FVL)的形状识别中心气道阻塞的类型

血气分析：用于判定、了解肺的通气与换气功能、呼吸衰竭类型与严重程度，以及各种类型的酸碱失衡状况。但应注意的是，血气分析并不能用于判断气道狭窄的严重程度，即使血气分析正常，也不能除外有严重的气道狭窄。而对于既往肺功能正常者，即使PaCO₂轻度增高，也应视为需要紧急处理的对象。术中、术后出现脉氧饱和度持续降低时，应及时进行血气分析检测，分析原因，评估病情，决定下一步紧急处置。血气分析是一项呼吸内镜介入治疗术前、术后对危重患者进行功能评价的指标。

四、良性中心气道狭窄的治疗

良性中心气道狭窄早期无症状时多被忽视，出现呼吸困难症状时往往气道狭窄已经很重，给治疗带来一定的风险和困难。良性中心气道狭窄的治疗分为外科治疗和经支气管镜介入治疗。

以往对于良性气道狭窄的治疗多为外科切除和手术重建^[20,21]，但是因外科手术创伤大、风险高，加之部分患者病变部位解剖学的限制(如病变区域过长)或基础情况差等原因，使得外科手术的适应证非常有限，并且术后存在吻合口瘢痕形成导致再狭窄的问题。随着球囊扩张、高频电刀、激光、冷冻、气道支架等技术的发展，经支气管镜介入治疗已逐渐成为处理良性气道狭窄的主要手段^[22,23]。

虽然目前经支气管镜介入治疗方法主要用于无外科手术指征的良性气道狭窄，但对于狭窄段短的蹼状网眼瘢痕气道狭窄的患者来讲，内镜处理简单、快捷、费用低，患者痛苦少、恢复快，疗效和预后好，安全性高并且并发症少，因此，这一部分患者虽然有外科手术指征，但仍建议采用经支气管镜介入治疗的方法，患者获益更大。

(一)经支气管镜介入治疗技术的选择

选择恰当的处理方法对于良性气道狭窄甚为重要，方法选择得当可减少气道再狭窄的发生率及程度，从而使患者获益。目前经支气管镜介入治疗良性气道狭窄的方法主要是通过热消融(激光、氩气刀、电刀)、冷冻以及机械(球囊、硬质支气管镜前端斜面)的方法解除气道狭窄。通过局部应用抑制瘢痕肉芽组织的药物或采用局部放射性治疗减少或防止介入治疗后气道再狭窄的发生。对于最终不能够维持稳定气道通畅的气道狭窄或软化可以放置气道支架^[22,23]。

1．热消融技术：

主要针对良性气道狭窄中的增生性病变，电烧蚀和氩等离子凝固术(APC)由于操作简便、疗效肯定，在国内应用非常广泛，是治疗增生性气道腔内病变(如良性肿瘤和单纯肉芽)简易快速的方法。但在治疗瘢痕狭窄病变时，其本身可对气道造成更重、更大范围的损伤，引起更为严重的肉芽组织增生和瘢痕形成，从而导致复发率高，且治疗次数的增加可导致狭窄的病变范围增大并最终破坏软骨，导致气道塌陷，使患者彻底失去治愈的机会^[24,25]。

气道介入治疗本身所致的气道损伤是最容易被忽视的一种医源性损伤。对气道狭窄的处理原则是用对气道尽可能小的损伤来迅速解除气道狭窄，防止因治疗造成局部肉芽组织增多，继而气道狭窄的进一步加重，形成恶性循环，最终导致治疗失败。因此，电凝和APC仅适合管腔内生长的1型良性中心气道狭窄，并不适合其他类型良性中心气道狭窄的治疗。即便如此，基底部的处理也应该避免使用这类治疗方法。

针形电刀与气道黏膜接触面极小，不会造成损伤面扩大，瘢痕性气道狭窄的治疗宜选用针形电刀进行切割、松解。因激光也有切割的作用，因此也可选用激光治疗，钬激光、铥激光控制烧灼深度最浅可达0.4 mm，因此更适合良性瘢痕增生性气道狭窄的治疗。

2．冷冻技术：

冷冻治疗分为冷冻切除(简称冻切，cryoextraction)及冷冻消融(简称冻融，cryoablation)。对于腔内生长的病变可采用冻切治疗，冻切是通过将冷冻探头接触目标组织进行冷冻后，利用冷冻的机械性黏附作用，将探头拽出气道时会将部分组织撕脱下来带出体外，其过程类似于机械切除。由于容易出血，其安全性不如热消融治疗技术。对于瘢痕病变，冻切技术无法实施，则采用冻融治疗，冻融治疗不促进肉芽组织增生。通常在热消融治疗接近气道壁时或球囊扩张后采用冻融治疗处理剩余病变，有利于减轻瘢痕再狭窄发生的速度与程度。此外，与热消融相比，冷冻不易导致软骨的损伤，因此冷冻治疗很少发生气道软化、塌陷的并发症。应该注意的是，严重气道狭窄在开通气道之前不要使用冻融，因其可引起气道水肿，加重气道狭窄从而导致窒息^[24,25]。

3．机械扩张技术：

机械扩张技术包括球囊扩张和硬质支气管镜扩张2种。球囊扩张是治疗瘢痕性气道狭窄的最主要技术，治疗的优势是其治疗后无明显的狭窄段延长，狭窄复发时再狭窄的程度比热消融治疗后轻得多，有利于维持气道复张的疗效。对于形成时间较长、韧性很强的瘢痕，由于瘢痕挛缩，采用球囊强力扩张时会导致张力过度向气道柔软的部分传导从而导致气道膜部的撕裂伤，严重者可导致气管-食管瘘。此外，过深过长的撕裂伤会引起过度的瘢痕增生导致再狭窄的加重。因此对于瘢痕挛缩、韧性较强的瘢痕，可先用针形电刀进行切割以松解瘢痕，然后再行球囊扩张治疗^[26,27,28]。

也可采用硬质气管镜前端斜面对狭窄气道直接进行扩张的方法，瘢痕坚韧时亦应事先用针形电刀或激光进行切割以松解瘢痕，然后再行扩张。与球囊扩张比较，硬质支气管镜扩张的优势是扩张时不需要中断通气。但球囊扩张具有更多的优点，包括径向力和压力最大化，对气管黏膜损伤小，可以软镜下应用，更加方便、灵活等。需要注意的是与硬质支气管镜扩张比较，球囊扩张虽然对气管黏膜损伤小，但压力过大时仍会导致对气管后壁的损伤，而且在扩张时需要中断通气。

当某些病变过于坚硬时，还可考虑使用硬质扩张子等替代器械进行逐步扩张。

4．介入治疗后气道再狭窄药物治疗的选择：

气道狭窄治疗后常会因为瘢痕肉芽组织的增生导致再狭窄。发生再狭窄的程度因人而异，少数轻度再狭窄不影响通气并且气道口径已经稳定者，就不需要再处理。大多数再狭窄需要反复进行介入治疗解除气道狭窄。但部分患者的介入治疗会对气道壁结构造成二次损伤，修复过程中形成的过量肉芽组织会使气道梗阻症状复现，又迫使患者再次接受介入治疗，从而造成"损伤-修复-狭窄-再损伤"的恶性循环。

国外的多项研究结果显示，良性瘢痕性气道狭窄实际上是气道黏膜固有层等深层结构受损后所触发的一系列异常的纤维性修复反应，其形成机制与皮肤的"增生性瘢痕"极为形似。其中，异常活化的成纤维细胞起到了主导作用。在正常的创伤修复过程中，各种细胞成分在创伤修复的不同阶段依次出现，并在完成了相应任务后发生程序性死亡(凋亡)，保证了修复过程的正常进行。然而，在"增生性瘢痕"的形成过程中，这种程序性的修复过程却被打乱了。异常活化的成纤维细胞过度增殖，失去了对凋亡信号的正常反应，并持续分泌胶原等细胞外基质，最终导致"增生性瘢痕"的形成^[29,30]。

针对瘢痕肉芽组织增生导致介入治疗后的气道再狭窄，可采用气道狭窄部位局部应用药物的方法抑制瘢痕肉芽组织增生，目前可选用的药物包括糖皮质激素、丝裂霉素C、曲尼司特及紫杉醇等。这些药物具有抑制气道瘢痕组织增生的作用，但是文献报道的疗效不一，尚无哪种药物被认为有确切疗效，此外各种药物的应用方法与剂量也需要进一步的研究^{[31,32,33,34]}。

5．气道内近距离放射治疗：

气管内照射，通过直接植入放射性物质(最常用铱-192)或经过可弯曲支气管镜近距离照射气道瘢痕肉芽组织，促使成纤维细胞凋亡。高剂量短距离放射治疗可有效治疗气管插管和气管切开后以及气道支架置入后的瘢痕肉芽组织过度增生。短距离放射治疗疗效持久，管腔再通率为78%～85%，症状缓解率为69%～93%。这项技术的并发症有咯血(有时可有致死性大出血)、纵隔瘘、心律不齐、低血压、支气管痉挛及放射性支气管炎等^[1,35]。目前国内有关此方面的治疗经验很少，有待进一步探索，仅限于个别患者在应用其他治疗方法无效、反复复发时采用。

6．气道支架置入：

支架治疗应作为良性气道狭窄治疗最后选择的技术，启动气道支架治疗的指征：(1)应用前述各种治疗方法疗效不佳，气道不能维持稳定的通畅；(2)在确定外科手术前临时放置；(3)外压性气道狭窄；(4)气道软化、塌陷且无法或不准备行外科手术治疗。良性狭窄的支架治疗首选Dumon硅酮支架，硅酮材料弹性和韧性好、支撑力强，长时间与气管接触后，其顺应性亦无明显变化；此外其组织相容性好、无毒，能有效降低对气道黏膜的刺激。硅酮支架最大的优势是不论放置多长时间均可以移除，继发瘢痕肉芽组织增生导致的再狭窄发生率低于裸金属支架，且可处理，缺点是移位率高。有多种形状选择，其中沙漏形硅酮支架有一定的防移位作用。气道重塑定型后可取出支架，如气道不能重塑，则硅酮支架需要长期放置。当无法放置硅酮支架时，放置覆膜金属支架是另一选择，疗效类似，但移位率甚至高于硅酮支架，并且不能长期放置，如果有明显肉芽增生同金属裸支架一样难于取出，建议3～6个月定期取出更换，直至气道重塑。如气道不能重塑，则改换硅酮支架长期放置。不推荐在良性气道狭窄放置金属裸支架，除非别无他选，因其可造成更为严重、处理更为困难、治疗风险更高的再狭窄。气道内支架有移位、分泌物阻塞、肉芽肿增生等并发症，更少见的还有支架穿透气道壁，甚至刺入血管。大多数关于气道内支架的研究结果表明，支架植入术可减少良性气道狭窄致死率、快速解除各种气管支气管狭窄所致的呼吸道症状，但至今仍没有规范的治疗方案，因为没有哪一种方案是零并发症或有长期优越性的^{[36,37,38,39,40,41,42,43,44,45]}。

对于声门下狭窄，T管是一个较好的选择。T管的材质与Dumon硅酮支架相同，但相比Dumon硅酮支架，T管优势在于：(1)几乎不会移位，T管体外侧支起到非常好的固定作用；(2)由于T管靠侧支固定在气管造口处，无需支架的气管内部分对气道壁施加压力而加强固定，T管直径的选择可以略小于气道的直径，从而减少了边缘管壁两端刺激气道壁产生肉芽组织的机会；(3)由于气管造口的存在，T管的放置和取出过程都更加安全。对于声门下狭窄放置的普通Dumon硅酮支架在取出时，如发生气道塌陷，患者将面临窒息死亡的危险，而T管由于气管造口的存在，取出时即使气道塌陷，其风险相对较小，便于抢救；(4)气道护理方便，体外侧支开放时可以通过侧孔清除气道分泌物，虽然因为侧支角度直，吸痰效果不如普通气管切开套管，但侧支关闭时患者可以发声^{[46,47,48,49,50,51]}。

此外对于硅酮支架的移位，还可用外固定进行预防，但要求硅酮支架的上缘需在胸骨切迹缘之上，通过缝线将硅酮支架固定于气管上。此方法对于不愿意进行气管切开的声门下狭窄患者尤为适用，但疗效及安全性均不如T管。有多种硅酮支架的经皮固定方法，最简易的方法是经皮胃造瘘针穿刺法(percutaneous endoscopic gastrostomy tube fastener，PEG-TF)，其他可采用密闭式内缝合器、Berci针缝合、双针穿刺固定、直接经皮气管缝合等方法。从固定点而言，既可单点固定，也可双点固定。各种方法有各自的优势和劣势，目前尚无相关研究比较各种方法固定效果的差异^{[52,53,54,55]}。

(二)各种类型良性中心气道狭窄的个体化治疗

1．管腔内生长(1型)：

又称内生型气道狭窄，多见于各种各样的气道良性肿瘤，单纯炎性肉芽增生导致的气道狭窄并不多见，且多有因可寻，如结核、异物刺激及气管切开等，不明原因的炎性息肉少见。其他的包括韦格纳肉芽肿和气管支气管淀粉样变等疾病。对于肉芽增生性气道狭窄来说，电刀、APC或激光均具有满意的疗效，诸如气道再狭窄、气道软化及气道穿孔等并发症相对少见。顾虑到治疗引发新的肉芽增生，在处理小的病变或接近基底时，不建议使用烧蚀范围或深度不容易控制的APC、Nd YAG激光。

基底部较浅及较窄的良性肿瘤，如脂肪瘤、错构瘤、单发的状瘤、结核瘤、平滑肌瘤等，内镜下直接切除，很少复发，比较容易达到根治效果。基底部较深及较宽大的良性肿瘤，如纤维组织细胞瘤、某些腺瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等，内镜下无法切除干净，常复发，应采取外科手术切除以达到根治的效果。弥漫性腔内生长型是一种良性肿瘤恶性生长的方式，如多形性腺瘤、多发鳞状上皮状瘤等，外科手术亦难于切除干净，复发率极高。虽然内镜下手术亦无法切除干净达到根治的效果，但内镜下治疗创伤小，可反复进行，对于这种在气道内弥漫分布的良性肿瘤，内镜下反复的姑息性切除是维持这类患者生存与生活质量的较好方式^[56]。

不同于气道良性肿瘤，单纯炎性肉芽切除后很少复发，即使复发再次切除仍然有较好效果。与瘢痕挛缩性气道狭窄相比，预后相对要好。由异物或气道内结石导致的炎性肉芽增生型气道狭窄，首先应将异物或结石取出，狭窄才能最终获得痊愈。

肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)，既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener′s granulomatosis, WG)，是一种病因不明的中小血管坏死性肉芽肿炎性疾病，其中约16%～23%出现声门下狭窄。上呼吸道环状软骨水平或上部气管环狭窄靠近声带使得治疗陷入两难的境地，孤立性声门下狭窄缺乏其他表现的韦格纳肉芽肿可通过气管内激光治疗而不需要全身系统性治疗。Nd：YAG激光穿透能力强，可致水肿和瘢痕影响发音功能，因此当狭窄距离声门较近时宜采用钬激光，距离声门较远时倾向于选择Nd：YAG激光。内镜下激光治疗失败后可行喉气管切除和重建术。对于非单纯内生型韦格纳肉芽肿所致的声门下和气管狭窄，需要联合球囊扩张治疗。内镜下球囊扩张联合激光消融术是可以被患者接受的一线治疗方案，但当合并气道软化和塌陷时，则需要放置气道支架^[57,58]。

气管支气管淀粉样变以多灶性气管支气管黏膜下斑块最常见，其次为单灶瘤块样病变。气管支气管淀粉样变目前尚无特异性治疗，当淀粉样变严重并发气道阻塞时，可采用经内镜下激光、电刀、APC或硬质支气管镜切除术，如合并气道软化及塌陷时，可置入气道内支架进行治疗。

2．外源性压迫(2型)：

此型多见于各种良性病变(如增大的淋巴结、甲状腺肿、大血管或其他纵隔结构，包括非肺源性肿瘤等)压迫所致的外压型气道狭窄。如危及生命，治疗原则是先置入临时可取出的气道支架解决通气问题，待压迫因素解除后再将临时放置的气道支架取出^[1,39,42,43]。经治疗解除压迫因素后，就应尽快将临时放置的气道支架取出，以免发生相关的气道支架并发症，甚至导致支架无法取出的严重并发症。对于穷尽其他方法无法解除的压迫，则只能放置永久的气道支架维持患者的生存，患者的预后取决于其病变的发展和相关的气道支架并发症。

值得注意的是，对于发病缓慢的压迫气管的纵隔病变，例如良性甲状腺肿大，初期的症状往往不明显，而一旦出现呼吸困难则表明气管狭窄已经相当严重，此时放置气道支架因外压力量过高，支架难以张开，应放置支撑力强的支架。即便如此，也可能无法打开气道，此种情况非常棘手，宜寻求气管切开、外科手术切除、内照射治疗等其他方案。

先天性外压型狭窄较为少见。如动脉弓、肺动脉吊带等可直接压迫导致气管狭窄甚至软化，外科治疗解除外源性压力和切除狭窄段是治疗选择。如果气管受压难以缓解或引起吻合口的狭窄，则可行气管切开、主动脉固定术、气管内放置支架等以缓解症状。

3．瘢痕挛缩(3型)：

瘢痕挛缩性气道狭窄是最常见的获得性良性气道狭窄，主要是瘢痕收缩导致的狭窄。多发生于气管切开/插管后、烧伤后、气道重建手术后，国内更多见于气管支气管结核后。瘢痕挛缩性气道狭窄还可细化为两种类型，长度<1 cm的气道狭窄称为蹼状网眼狭窄，相对容易处理、预后好；长度>1 cm或更长的瘢痕挛缩性气道狭窄则处理周期长、处理次数多，部分患者最终可能需要气道支架治疗。

瘢痕挛缩性气道狭窄的标准治疗流程：(1)针形电刀或激光切开松解瘢痕组织；(2)球囊或硬质支气管镜扩张狭窄气道；(3)冷冻处理狭窄气道表面；(4)气道狭窄部位局部应用药物(如细胞毒药物、糖皮质激素及免疫抑制剂等)抑制瘢痕肉芽组织增生^{[25,31,32,33]}。

4．扭曲变形(4型)：

此型主要以气道出现扭曲变形为特征，可能是病变对气道的牵拉所致。其管壁厚度可能正常，但是偏离中心的畸形将导致狭窄段扭曲变形。此型气道狭窄较难处理，即使气道狭窄程度<50%，但患者无明显呼吸系统症状时，建议不予治疗。有症状者需要处理时，首选外科手术治疗，如果无法进行外科手术，则可选用经支气管镜介入治疗，尽量不要放置气道支架。但此型狭窄球囊扩张多效果不佳，最终可能不得不选择气道支架治疗^{[39,40,41,42]}。

5．气道膜部向内膨出(5型)：

此类型多见于肺气肿患者，表现为松软的气道膜部向腔内膨出，导致气道狭窄，呼气或咳嗽时为著。症状不明显者无需治疗，症状严重有呼吸困难的患者应给予治疗，姑息的方法是采用无创正压通气治疗，PEEP可在一定程度上减轻气道塌陷的程度，缓解呼吸困难。而有效的治疗是行外科气管膜部成形术，但该手术复杂、风险高，国内经验不足。经支气管镜激光气管支气管成形术(laser tracheo-bronchoplasty)国外有少数医生开展，但目前例数非常少，疗效尚不十分明确。当患者气道塌陷导致无法生存时，可选择气道支架治疗，但疗效有限、远期并发症多^{[21,39,41,42]}。

6．气道软化(6型)：

气管软化症(tracheomalacia)是指由于各种原因造成的气管弹性纤维萎缩和减少，或气管软骨完整性受到破坏导致的气道变软且易塌陷的疾病。软化可能发生于局部气管软骨或影响所有气管软骨，甚至涉及主支气管。根据软化部位的不同，如果涉及主支气管，称为气管支气管软化症(tracheobronchomalacia)；仅发生主支气管软化而气管未发生病变时称为支气管软化症(bronchomalacia)^[59]。

气管支气管软化导致的塌陷性气道狭窄属于动力性狭窄，随呼吸周期变化而不同。在成人和儿童中皆可发生，分为先天性和获得性。先天性儿童多见，而获得性气管支气管软化症多见于成人。获得性原因最常见的是上述瘢痕性狭窄合并气管支气管软化(部分患者是继发于多次气道介入治疗后，主要由电凝或APC治疗所致)；一些慢性管腔外源性压迫狭窄(如良性甲状腺肿的长期压迫)外压解除后常发生气道软化；扭曲变形型的气道狭窄部分亦合并气管支气管软化(有些是发生于气道介入治疗后)；此外复发性多软骨炎经常会导致气管支气管软化；还有一种特殊类型的气道狭窄，也称剑鞘样气管，病因不明，多见于老年患者，是由于气管前面软骨软化所致。

气道软化的治疗颇为困难，与病因、管腔塌陷的程度、肺部萎陷的程度和肺功能损害的严重程度有关。无症状的动力性气道塌陷患者不建议给予任何干预措施(包括内镜下的气道介入治疗)，以观察为主。如果保守治疗无效或患者病情紧急，可以短期应用CPAP，通过增加肺潮气量和PEEP减轻气道塌陷，以保证气道开放，有一定的疗效。上述治疗无效时，应选择外科切除软化的气道或进行气管支气管成形术(tracheobronchoplasty)^[60]，如无外科手术指征，放置气道支架则是维持患者生命的唯一有效方法^[61]。气道支架的选择、疗效及并发症见前述。对于复发性多软骨炎导致的气管支气管软化，应同时给予药物治疗，皮质类固醇对早期复发性多软骨炎累及气道的治疗有效并可延缓疾病进展，疾病晚期中心气道塌陷可植入气道支架，合并远端气道塌陷的患者可行气管切开给予呼吸末正压通气以维持气道扩张，提高生存率。

综上所述，良性中心气道狭窄支气管镜下处理方式的选择依赖于病因、病情的严重程度、病变类型、疾病分期、患者的一般情况和医师的经验。原发疾病可以治疗的良性气道狭窄，如复发性多软骨炎、肉芽肿性血管炎等，应在充分治疗原发病的基础上，权衡支气管镜介入治疗的必要性。良性中心气道狭窄治疗的目标或终点应着眼于缓解患者的症状，维持患者的生存及提高患者的生活质量，而非追求气道狭窄结构的完全恢复，以免治疗过度导致更严重的并发症和不必要的花费。经支气管镜介入治疗技术具有创伤小，对患者心肺功能的要求低，免除外科手术带来的痛苦和更高风险，已成为良性中心气道狭窄的主要治疗手段。

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