肌袖性心律失常是指由缠绕于肺静脉或腔静脉壁上的心肌组织( 肌袖) 发放的单个或连续、有序或无序的、快速或缓慢的电激动触发或驱动心房肌所导致的房性心律失常。所谓触发是指由肌袖组织发出的激动传导至心房引起心房组织的与肌袖电活动类型不同或无关的快速电活动, 当肌袖电活动终止后, 心房肌的快速电活动依然存在。
所谓驱动是指引起房性心律失常的心房肌的快速电活动, 其发生和持续恒定与肌袖的快速电活动有关, 当肌袖电活动终止后, 或隔离肌袖与心房的电或解剖连接后, 心房的快速电活动随之终止。这一类起源于心脏大静脉肌袖的房性心律失常有其独特的心电图特点、相似的临床特征、一致的电生理和解剖机制以及共同的转归－－心房颤动, 并且可以通过射频导管消融( 下称消融) 电隔离技术得到根治。
一、分类其心电图特征
依据心房的电活动特点可将肌袖性心律失常分为肌袖性房性期前收缩、肌袖性房性心动过速、肌袖性心房扑动、肌袖性心房颤动和肌袖性紊乱心房律等几类( 图1) 。
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1 . 基础心电图心电图多正常, 部分病例存在P 波异常, 表现为P 波较宽、圆钝或者有明显切迹。
多在Ⅱ导联较明显, 常表现为P 波高大, 与QRS 电压不成比例。部分病例在心律失常发作后或发作频繁时明显。尚不明确这种P 波异常是否反映心房解剖或电的异常, 以及与肌袖性房性心律失常之间的联系。
2. 肌袖性房性期前收缩心电图表现为:
(1 )偶联间期短, 多在200～400ms, 因此又称为P′在T 上的房性期前收缩。由于偶联间期短, 因此易出现P′－ R间期延长、心室内差 异性传导和P′波不下传。房性期前收缩二联律时如连续出现P′波不下传, 易误诊为窦性心动过缓。如P′波与T 波完全重叠同时伴有心室内差异性传导易误诊为室性期前收缩。如房性期前收缩连发, 可能由于第2 个房性激动不能下传心室, 往往与第1 个房性期前收缩下传的QRS 波群重叠, 因此在常规体表心电图上仅表现为单个房性期前收缩。
(2)发作频繁, 数量多, 24h 动态心电图上多呈频发短偶联间期房性期前收缩, 可表现为连发或呈二、三联律, 房性期前收缩总数可达数千至数万个/24h 。
(3)多与其他肌袖性心律失常并存, 如房性期前收缩伴短阵房性心动过速、房性期前收缩伴短阵或阵发性心房颤动、心房扑动等。
3. 肌袖性房性心动过速可呈短阵性或持续无休止性发作。前者多由3 个以上的短阵房性激动组成, 节律可略不齐, 持续时间多为数s 或数min,多与窦性心律交替出现, 也可与房性期前收缩、心房扑动或心房颤动合并出现。后者发作多为阵发性, 发作持续时间多为数h 或数天, 发作时心房频率多为1 50～250 次/ min。房性心动过速时P′波多明显可辨、形态各异、与窦性不同, P′－ P′之间有等电位线。但如果频率快或心房波与T 波或QRS 波群重叠, 不易与心房扑动鉴别; 如果同时伴有房室传导不规则,不易与心房颤动鉴别。
4. 肌袖性心房扑动与大静脉肌袖相关的快速电活动触发引起的触发性心房扑动心电图表现同峡部依赖性( 即Ⅰ型或普通型) 或非峡部依赖性( 即Ⅱ型或非普通型) 心房扑动。真正的肌袖性心房扑动是指大静脉肌袖快速电激动连续驱动心房引起的驱动性心房扑动, 表现为心房波之间无基线, 频率多为280～320 次/ min, 部分心房扑动波重叠在QRS 波群中、ST 段上或T 波中而不易识别。
这种肌袖性心房扑动与典型和通常意义上的不典型心房扑动间的不同之处在于: ①心房扑动波高大明显, 下壁导联多直立; ②上升和下降支多对称; ③频率多变和不规则; ④多呈短阵发作。24h 动态心电图有时可记录到肌袖性心房扑动的特异性表现, 即频发和短阵的由连续3～8 个扑动波组成的心电图, 多伴高度或连续的房室传导阻滞, 易误判为基线干扰( 图2) 。肌袖性心房扑动持续时间短( 数s~ 数min) , 常与心房颤动心电图交替出现。
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5. 肌袖性心房颤动多由单个、多个或成串的短偶联间期房性期前收缩或驱动性房性心动过速或心房扑动触发, 表现为频率超过400～600 次/ min的无规律或欠规律心房电活动。体表心电图表现为P 波消失, 代之以电压、频率不等的f 波, 心房波无规律、无基线、心室律绝对不规则。发作持续时间长短不一, 长者在初次发作即可持续数h 或数天, 短者发作持续时间可数s 或仅持续1 ～2 个R－ R间期,易漏诊或误认为基线干扰( 图3) 。动态心电图上多同时与其他类型的肌袖性心律失常如频发房性期前收缩、肌袖性心房扑动、房性心动过速等并存。
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6. 肌袖性紊乱心房律的心电图特点
( 1) 同一份心电图或动态心电图记录有3 种以上的肌袖性房性心律失常( 房性期前收缩、心房扑动、房性心动过速、心房颤动) 并存。
( 2) 只有肌袖性房性心动过速或心房扑动, 但频率多变而在体表心电图上难以分类, 如肌袖驱动性房性心动过速频率可在1 60～300 次/ min, 此时体表心电图不能与心房扑动鉴别。
( 3) 心房扑动与心房颤动的心电图交替出现或均不典型而难以诊断和区分。实际上, 大多数的肌袖性心律失常病例只要发作时记录时间足够长, 均可表现为肌袖性紊乱心房律。
二、P′波的多样性特征
1 . 形态多样性
肌袖性心律失常均有至少两种心律失常并存, 往往是肌袖性房性期前收缩、房性心动过速、心房扑动、心房颤动存在于同一次动态心电图记录中, 使P′波形态呈现多样性, 可见单发的、成串的或二波之间基线消失的P′波, 肌袖性心房颤动时则出现无序或相对无序的电压变化各异的P′波。
2. 形态易变性
肌袖性心律失常由于经常有多种心律失常并存, 而且各种房性心律失常之间可以频繁出现相互转化的现象, P′波的形态、电压、频率表现为多变性, 分别呈现房性心动过速、心房扑动或心房颤动的不同特点, 有时在某一时段甚至难以明确具体诊断。
3. 发作短阵性
心律失常发作的早期多呈短阵发作的特点, 持续时间可以s 计。心电图可见频繁发作的短阵性房性心律失常与窦性心律反复交替出现。
4. 有序与无序性
肌袖性心律失常在发生早期多表现为房性期前收缩、短阵性房性心动过速或单纯的短阵性心房扑动发作, P′波呈现有序性; 随病程发展, 触发的阵发性心房颤动发作增多, 心房电活动呈现无序性。研究证实肌袖性心房颤动是由有序的心房异位激动所触发或诱发, 而其始动也即是心房电活动从有序向无序转换的结果。在心房颤动的起始、持续过程中或发作间歇期, 经常可见到无序的心房电活动中存在有序的电现象, P′波在有序与无序的状态中转化, 提示无序状态的不稳定, 可能反映心房电生理重构的不充分, 心房呈相对电稳定状态,且同时存在有序电活动的持续触发。
三、P′′波形态与其起源部位的关系
触发或驱动引起房性心律失常的肌袖电活动绝大多数起源于肺静脉或腔静脉, 其中90％起源于肺静脉, 其次为上腔静脉。起源于特定解剖部位的异位激动可产生特征性的心房激动方式, 反映为体表心电图上不同的P′波特点, 因此依据肌袖性房性期前收缩、房性心动过速或心房扑动时P′波极性( 方向)和电压可初步判断致心律失常异位搏动的起源位置, 对消融治疗有指导意义。
1 . 异位激动起源于肺静脉
肌袖性房性心律失常可以起源于上、下、左、右4 条肺静脉, 其中上肺静脉尤其是左上肺静脉是阵发性心房颤动最常见的放电部位。不同肺静脉起源产生的P′波存在一定的差异, 通过体表心电图各导联的P′波特征可初步推断异位电活动的起源部位。总体来说, aVL、V1 、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ导联的P′波形态对预测起源部位有价值。
aVL导联P′波正相或Ⅰ导联P′波电压≥0.05mV可能提示起源于右肺静脉; V1 导联P′波正相时间≥80ms, 或P′波电压Ⅲ / Ⅱ比值≥0.8 可能预测左肺静脉起源。而下壁导联的P′波对区分上、下肺静脉有意义。
国外Yamane 等的研究显示aVL 导联P′波正相预测右肺静脉起源的特异性和阳性预测值均为1 00％; I 导联P′波电压≥0.05mV预测右肺静脉的特异性和阳性预测值为99％。V1 导联P′波正相时间≥80ms 或P′波电压Ⅲ/Ⅱ比值≥0.8 预测左肺静脉起源的特异性和阳性预测值约在75％左右; 而Ⅱ导联P′波切迹预测左肺静脉起源特异性为95％。
Ahar 等的研究认为P′波时间< 1 20ms 也是预测右肺静脉起源的一项指标。Raj awat 等对起源于肺静脉的自发性房性期前收缩的研究表明, aVL 导联P′波正相存在于87％的右肺静脉起源和46％的左肺静脉起源房性期前收缩; Ⅰ导联P′波电压> 0.05mV判定为右肺静脉起源的敏感性为78％, 特异性为86％; P′波电压Ⅱ/Ⅲ 比值> 1 .25 提示为右肺静脉起源的敏感性为96％, 特异性为70％。他们的结果还显示P′波时间<1 20ms 判定为右肺静脉起源的敏感性为83％, 特异性为94％。
可见, 尽管各学者的研究结果有所不同, 依据不同导联的P′波形态特点来判断房性心律失常起源于左侧还是右侧肺静脉的敏感性和特异性可达到80％左右, 但其区分上、下肺静脉的能力却不及区分左、右肺静脉。
这是由于解剖结构的关系, 即同一侧的上、下肺静脉间比位于相对侧的左、右肺静脉间距离更近, 其产生的P′波形态近似成分更多; 且同侧静脉间还可能存在电连接。另外, 上肺静脉的诊断准确性高于下肺静脉, 可能与下肺静脉插入左心房后壁的解剖变异有关系。
Ahar 等的研究表明Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联的P′波特征对区分上、下肺静脉有意义。Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联P′波电压和> 0.3mV提示上肺静脉起源, 而Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联P′波切迹可能提示下肺静脉起源。Raj awat 等研究显示下壁导联P′波电压和> 0.3mV, 区分上、下肺静脉的特异性为73％, 敏感性为39％。Yamane 等关于区分上、下肺静脉的研究认为, Ⅱ导联P′波电压≥0.1mV提示上肺静脉起源的特异性为74％, 敏感性81％。另外, 研究发现起源于下肺静脉的房性期前收缩与窦性心律的偶联间期明显短于起源于上肺静脉的偶联间期, 并且肺静脉远端起源点的偶联间期短于肺静脉口起源点的偶联间期。
再者, Odonnell 等发现阵发性心房颤动伴心房正常组的平均预测准确性> 90％; 而在阵发性心房颤动伴心房异常和持续性心房颤动组准确性下降, 分别为60％和50％。总体预测准确性在70％～75％。起源于肺静脉的P′波形态受心动周期长度和潜在的心房电、结构异常影响, 提示在持续性心房颤动和心房异常的阵发性心房颤动病人群体中P′波形态与其起源的肺静脉间的关联性下降。
2. 异位激动起源于上腔静脉
肌袖性心律失常的另一个重要起源部位是上腔静脉, 其与肺静脉起源者有相似的短偶联间期和非常相近的电生理特性。由于上腔静脉的解剖位置在心脏的底部, 与高位右心房相连, 接近窦房结区域, 导致P′波形态与窦性心律相似, 除了下壁导联电压显著增高, 尤其V1形态非常像窦性心律。
Choi 等发现上腔静脉起源的异位心房波在下壁导联比窦性心律P 波高, 但V1 导联相似。我们曾总结1 20 例行消融的肌袖性房性心律失常病人资料, 有8 例起源于上腔静脉, 占6.7％。它们共同的特点是: Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联P′波电压明显比窦性心律P波高, 尤以Ⅱ导联显著; aVL导联P′波均呈负相, 电压较低; Ⅰ导联P′波正相但低平。
上腔静脉和右上肺静脉的解剖位置接近, 依据体表心电图P′波极性区分导致阵发性心房颤动的异位兴奋灶起源于上腔静脉抑或右上肺静脉有一定困难。Kuo 等研究发现起源于上腔静脉和右上肺静脉的房性心律失常P′波的共同特点为: 所有下壁导联为正相, aVR导联为负相; 大多数Ⅰ导联为正相。但上腔静脉起源者aVL和V1 导联的P′波极性不定;右上肺静脉起源者所有V1 导联P′波均为正相, aVL导联P′波极性不定。研究提示体表心电图的Ⅰ、aVR、aVL和V1 等单个导联的P′波极性对区分上腔静脉和右上肺静脉起源没有意义。但V1 导联P′波双相或等电线与aVL导联P′波双相两项标准联合时预测上腔静脉起源的房性心律失常有中等程度的敏感性( 71％) 、特异性( 82％) 、阳性预测值( 80％) 和阴性预测值( 74％) 。
3. 异位激动起源于其它部位
极少数的肌袖性心律失常也可被起源于其它心脏大静脉的房性期前收缩诱发, 如下腔静脉、冠状窦、Mar shall 韧带、界嵴等。下腔静脉起源的房性期前收缩, Ⅰ导联P′波正相电压较高, 下壁导联P′波负相, Ⅲ导联负相程度大于Ⅱ导联。冠状窦起源的异位搏动在下壁导联都是负相, 但V1 导联呈正相, 且随异位灶向冠状窦远端延伸,V1 导联正相时间增加。
由于心脏大静脉走行的变异以及心脏转位等因素对心房除极向量的影响, 依据体表心电图P′波的形态来判定其异位兴奋点位置的准确率只有70％～80％。同时, 多数病例的异位激动可发生自多个部位, P′波可以是多个静脉起源的异位电活动共同激动心房形成的综合除极向量, 给起源点的推断带来困难。因此异位起源点的准确定位还需根据心内电生理标测。
