骨肿瘤

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骨肿瘤

当骨中的细胞不受控制地分裂时，骨肿瘤发育，形成团块或大量的异常组织。

大多数骨肿瘤不是癌性，是良性的。良性肿瘤通常不危及生命，在大多数情况下，不会扩散到身体的其他部位。根据肿瘤的类型，治疗选择是广泛的 - 从简单的观察到手术去除肿瘤。

一些骨肿瘤是癌性的（恶性的）。恶性骨肿瘤可以转移，或导致癌细胞扩散到整个身体。在几乎所有情况下，恶性肿瘤的治疗涉及化疗，放射和手术的组合。

骨肿瘤分类

General Type 来源	Benign Entity  良性	Malignant Entity  恶性
Osseous Producing（骨样/类骨样）	Benign Osseous（良性）	Malignant Osseous  （恶性） Osteosarcoma (OS)
(Bone Producing) (Osteoid Producing)	Osteoma Osteoid Osteoma骨样骨瘤 Osteoblastoma成骨细胞瘤	Intramedullary Types Conventional OS (Most Common) Telangiectatic OS Low Grade Intraosseous OS 髓内/皮质 骨肉瘤 Intracortical OS
Cartilage Producing （软骨）	Benign Chondroid	Malignant Chondroid Chondrosarcoma (CS)
(Chondriod Producing)	Enchondroma内生软骨瘤 Osteochondroma骨软骨瘤 Periosteal Chondroma 骨膜软骨瘤 Chondroblastoma 成软骨细胞瘤 Chondromyxofibroma (CMF)软骨粘液纤维瘤	Intramedullary  髓内 Conventional CS  Grade 1 Grade 2 Grade 3 Clear Cell CS Mesenchymal CS  Dedifferentiated CS
		Juxtacortical/Surface Periosteal CS
		Secondary CS Osteochondroma Enchondroma MHE Enchondromatosis Mafucci???s Syndrome
Fibrous Producing（纤维）	Benign Fibrous	Malignant Fibrous
(Fibrous Tissue Producing)	Nonossifying Fibroma Fibrous Dysplasia 骨纤维结构发育不良 Desmoplastic Fibroma 成纤维性纤维瘤 Benign Fibrous Histiocytoma良性纤维组织细胞瘤 Ossifying Fibroma骨化性纤维瘤	Fibrosarcoma Grade 1 (Low Grade) Grade 2 (Intermediate) Grade 3 (High Grade)  Malignant Fibrous Histiocytoma (MFH) (aka: Myxoid Fibrosarcoma)
Small Round Blue Cell（小圆细胞）	Beningn Small Round Blue Cell	Malignant Small Round Blue Cell
(These tumors do not produce matrix; Non Matrix Producing)	Eosinophilic Granuloma (EG)嗜酸性肉芽肿 (Infection can mimic a Small Round Blue Cell Tumor)	Ewing Sarcoma / PNET尤文肉瘤 Lymphoma  淋巴瘤 Myeloma骨髓瘤
Vascular Origin（血管源性）	Benign Vascular	Malignant Vascular
(Blood Vessel Origin)	Hemangioma血管瘤 Lymphangioma淋巴管瘤	Hemangioendothelioma血管内皮瘤 Hemangiopericytoma血管外皮细胞瘤 Angiosarcoma 血管肉瘤
Giant Cell（巨细胞）	Benign Giant Cell	Malignant Giant Cell
	Giant Cell Tumor (GCT)骨巨细胞瘤 Aneurysmal Bone Cyst(ABC)动脉瘤样骨囊肿	Malignant Giant Cell Tumor恶性巨细胞瘤
Muscle Origin（肌肉）	Benign Muscle	Malignant Muscle
		Leiomyosarcoma平滑肌肉瘤 Rhabdomyosarcoma横纹肌肉瘤
Neurogenic（神经源性）	Benign Nervous	Malignant Nervous
(Nerve origin; Very rare to occur in bone)	Schwannoma神经鞘瘤 (Neurilemoma)	Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor (MPNST) 恶性周围神经鞘瘤 Neurofibrosarcoma神经纤维肉瘤
Fat Producing（脂肪来源）	Benign Fatty	Malignant Fatty
	Lipoma脂肪瘤	Liposarcoma脂肪肉瘤
Miscellaneous Origin/  Unknown Origin（混合型/未知来源）	Benign	Malignant
	Ganglion 腱鞘囊肿 Unicameral/Simple Bone Cyst (UBC) Aneurysmal Bone Cyst(ABC) Liposclerosing Myxofibrous- Tumor (LSMFT)	Adamantinoma釉质瘤 Synovial Sarcoma滑膜肉瘤
Pediatric Bone Tumors（小儿）	Benign	Malignant/Sarcomas
	Aneurysmal Bone Cyst (ABC) Chondroblastoma Enchondroma Enchondromatosis Eosinophilic Granuloma Fibrous Dysplasia Hemangioma Nonossifying Fibroma Osteoblastoma Osteochondroma Osteoid Osteoma Ossifying Fibroma Periosteal Chondroma	Ewing Sarcoma Lymphoma Osteosarcoma  Primitive Neuro- ectodermal Tumor (PNET)

上图为最常见的不明确的骨肿瘤和肿瘤样病变。在这个区域里，我们可能会发现多种病理改变：

恶性骨肿瘤  Malignant bone tumors：

尤因肉瘤  Ewing's sarcoma

骨肉瘤（最常见的表现：硬化）  Osteosarcoma (most common presentation: sclerotic)

白血病    Leukemia

转移和骨髓瘤    Metastases and Myeloma。

侵袭性良性病变Aggressive benign lesion：

感染   Infection

嗜酸性肉芽肿   Eosinophilic granuloma

局部侵袭性巨细胞肿瘤   locally aggressive Giant Cell Tumor

年龄	明确的	不明确的	硬化的

以上表格是最常见的骨肿瘤和肿瘤样病变在不同年龄组。在中间列中常见的边界不清的溶骨性病变。

请注意以下事项：

感染在所有年龄段都可见。

GCT中的边界欠清在局部侵袭性病变中可见。

软骨肉瘤一般可见较明确的界限，但高级软骨肉瘤可以是界限不清。

转移和骨髓瘤一般界限分明，但有时不明确。

上图标注了最常见的具有明确边缘的骨肿瘤和肿瘤样病变。这些病变有时被称为良性囊性病变，这是一种误称，因为除了SBC和ABC，大多数病变不是囊性的。在30岁以下的患者中，明确的边界意味着我们正在处理良性病变，但是在40岁以上的患者中，转移和多发性骨髓瘤必须包括在鉴别诊断中。

上表中标示了具有明确边界的溶骨性骨肿瘤和不同年龄组的肿瘤样损伤。

请注意以下事项：

在患者中> 40岁以上的转移和多发性骨髓瘤是最常见的明确定义的骨溶解性骨肿瘤。

患有甲状旁腺功能亢进的棕色肿瘤的患者应当具有HPT的其他迹象或者进行透析。

仅基于成像结果，良性软骨瘤和低度软骨肉瘤之间的分化是不可能的。

感染在所有年龄段都可见。

最常见的硬化性骨肿瘤。

在下表中列出了不同年龄组中最常见的硬化性骨肿瘤和肿瘤样病变。

纤维性发育不良和嗜酸性肉芽肿更常作为溶骨性病变存在，但它们可以是硬化性的。

注意，在年轻的年龄组中经常出现的许多良性溶骨性病变可能愈合，并且在中年组中表现为硬化病变。

感染在所有年龄段都可见。特别慢性骨髓炎可能具有硬化外观。

为了帮助记忆硬化性骨病变的鉴别诊断的方法，记住  I VINDICATE

这意味着“我清除自己的指控   I clear myself from accusation”。

描述

骨肿瘤可以影响体内的任何骨并且在骨的任何部分中发展 - 从骨的表面到中心，称为骨髓。生长的骨肿瘤 - 甚至良性肿瘤 - 破坏健康组织并削弱骨骼，使其更易于骨折。

当骨肿瘤是癌性时，它是原发性骨癌或继发性骨癌。原发性骨癌实际上在骨中开始，而继发性骨癌在身体的其他地方开始，然后转移或扩散到骨。继发性骨癌也称为转移性骨病。

从其他地方开始并常常传播到骨的癌症类型包括：

肺

甲状腺

肾脏

前列腺

原发性骨癌

四种最常见的原发性骨癌类型是：

多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤是最常见的原发性骨癌。它是骨髓的恶性肿瘤 - 软组织在产生血细胞的许多骨骼的中心。任何骨骼都可能受到这种癌症的影响。

多发性骨髓瘤每年每10万人影响约6人。根据国家（荷兰）癌症研究所，每年约有9万人患有该疾病。大多数病例见于50和70岁之间的患者。多发性骨髓瘤通常用化疗，放射治疗和偶尔用手术治疗。

骨肉瘤。骨肉瘤是第二常见的原发性骨癌。它每年发生在百万分之二到五个人，大多数情况下在青少年和儿童。大多数肿瘤在膝盖周围在股骨（大腿）或胫骨（胫骨）中发展。其他常见的位置包括臀部和肩膀。骨肉瘤通常用化疗和手术治疗。

尤因肉瘤。尤文氏肉瘤通常发生在5至20岁的患者中。受影响的最常见部位是上下腿，骨盆，上臂和肋骨。尤文氏肉瘤通常用化疗和手术或放射治疗。

软骨肉瘤。软骨肉瘤是由软骨产生细胞组成的恶性肿瘤。它在40岁至70岁的患者中最常见。大多数病例发生在髋部，骨盆或肩部区域。在大多数情况下，手术是用于软骨肉瘤的唯一治疗。

良性骨肿瘤

有许多类型的良性骨肿瘤，以及一些类似于骨肿瘤的疾病和病症。虽然这些病症不是真正的骨肿瘤，但在许多情况下它们需要相同的治疗。

一些常见类型的良性骨肿瘤和通常与肿瘤分组的病症包括：

非骨化性纤维瘤

单纯（简单）骨囊肿

骨软骨瘤

巨细胞瘤

软骨瘤

纤维性发育不良

成软骨细胞瘤

动脉瘤骨囊肿

骨质性骨瘤

原因

对于大多数骨肿瘤，原因是未知的。

症状

具有骨肿瘤的患者通常在肿瘤区域经历疼痛。疼痛通常描述为钝的和疼痛的，可以在夜晚恶化，并且有时可随活性增加。

骨肿瘤的其他症状可包括发烧和盗汗。

许多患者不会有任何症状，但会注意到无痛的肿块。

虽然骨肿瘤不是由创伤引起的，但是损伤有时可以引起肿瘤开始损伤。损伤也可以导致被肿瘤弱化的骨折断裂或断裂。这可能是严重的痛苦。

偶尔，当由于另一个原因（例如扭伤的脚踝或膝盖损伤）而采取x射线时，可能偶然发现良性肿瘤。

医生检查

感染，应激性骨折和其他非肿瘤病症都可以非常类似于肿瘤。为了确保你有骨肿瘤，你的医生将进行一次彻底的评估和进行一些测试。

病史

作为检查的一部分，您的医生将获得完整的病史。他或她会问你的一般健康，你服用的药物和你目前的症状。你的医生也想知道你或任何家庭成员是否有任何肿瘤或癌症的病史。

体检

您的医生将进行彻底的体检，重点放在肿瘤块。他或她将寻找：

肿瘤区域肿胀或压痛

覆盖皮肤的变化

质量的存在

任何影响肿瘤可能对附近的关节

在某些情况下，您的医生会检查您身体的其他部位，以排除可能扩散到骨骼的癌症。

检查

X射线。X射线提供诸如骨骼的致密结构的图像。在大多数情况下，您的医生会订购X光片以帮助诊断骨肿瘤。不同类型的肿瘤在X射线上可能看起来不同。有些溶解骨骼或在骨骼中打洞，其他引起额外的骨形成，有些人可能做这两个。

股骨（大腿骨）肿瘤。该X射线显示在大腿骨末端引起类似茶碟的侵蚀的肿瘤。插图是使用横截面磁共振图像（MRI）显示相同的肿瘤。

其他影像学研究。如果有必要，您的医生将订购磁共振成像（MRI），计算机断层扫描（CT）或骨扫描，以帮助进一步评估您的肿瘤。

股骨（大腿骨）肿瘤。 这个x射线显示在大腿骨中间的肿瘤。还使用磁共振成像（MRI）观察肿瘤。顶部的插入物显示冠状MRI。底部的插入物显示横截面MRI。所有图像上的箭头显示肿瘤的位置

肱骨（上臂）肿瘤和骨折。该X射线示出了通过上臂的骨中间的肿瘤的骨折。

活检。可能需要活检以确认骨肿瘤的诊断。在活检中，从肿瘤中取出组织样品。在显微镜下检查该样品，并由病理学家（通过研究异常细胞鉴定疾病的医生）进行分析。

有两种基本的进行活组织检查的方法：

针活检。在此过程中，您将首先获得局部麻醉。然后，您的医生将一根针插入肿瘤中以去除一些组织。针活检通常在医生的办公室进行。在一些情况下，放射科医生将进行针活检。在这种情况下，将使用诸如x射线，CT扫描或MRI扫描的成像研究来帮助引导针。

打开活检。在该过程中，在手术室中进行活检。在你给予全身麻醉让你睡觉后，你的医生会做一个小的切口，并取出一些组织。

在针活检中，医生将针插入肿瘤中以移除一些组织。

在开放活检中，医生通过外科手术移除组织。这通常在手术室中进行。

其他测试。您的医生可能会订购血液和/或尿液测试，以帮助确认骨肿瘤的诊断或排除其他条件。

非手术治疗

良性肿瘤

如果你的肿瘤是良性的，你的医生可能建议只是密切监测，看看它是否改变。在此期间，您可能需要定期随访X射线或其他测试。

一些良性肿瘤可以用药物治疗有效。有些会随着时间消失。这对于儿童中发生的某些良性肿瘤尤其如此，例如骨样骨瘤。

恶性肿瘤

如果你有骨癌，治疗将包括来自不同医疗专科医生的团队在一起提供护理。一些人将是肿瘤学家 - 专门从事癌症治疗的医生。您的团队可能包括骨科肿瘤学家，医学肿瘤学家，放射肿瘤学家，放射科医生和病理学家。治疗的目的是治愈癌症，同时尽可能最好地保持受肿瘤影响的身体部分的功能。

治疗取决于几个因素，包括癌症的阶段。如果癌症是局部的，癌细胞被包含在肿瘤和紧邻的周围区域。当癌症已经到达转移阶段时，它已经在身体的其他地方扩散，并且可能更严重并且更难治愈。

医生经常结合几种方法来治疗恶性骨肿瘤：

放射治疗。放射治疗使用高剂量X射线杀死癌细胞和收缩肿瘤。这只能治疗束的区域中的癌症。它不治疗癌症在身体的其他地方。

化疗（全身治疗）。化学疗法通常用于杀死肿瘤细胞，当它们已经扩散到血流中但是在测试和扫描中仍然不能被检测到。它通常在癌性肿瘤具有非常高的扩散可能性时使用。化疗通常是静脉注射（注射到静脉中）或吞咽的药丸或胶囊。

通常，通过手术除去恶性肿瘤。通常，放射治疗和化疗与手术组合使用。

手术治疗

良性肿瘤

在某些情况下，您的医生可能建议去除肿瘤（切除）或另一种手术技术，以减少骨折和残疾的风险。在适当的治疗后，一些肿瘤可能回来，甚至重复。很少，某些良性肿瘤可以扩散或变得癌变（转移）。

恶性肿瘤

肢体抢救手术。这种手术移除骨的癌性切片，但尽可能保持附近的肌肉，腱，神经和血管完整。外科医生将取出肿瘤和其周围的健康组织的一部分。切除的骨被替换为金属植入物（假体），来自身体其他部位的骨或来自供体的骨。

截肢。截肢是手术去除全部或部分手臂或腿。它通常在肿瘤大和/或涉及神经和血管时使用。假肢可以辅助截肢后的功能。

复苏

你的恢复的长度和复杂性将取决于肿瘤的类型以及执行什么类型的程序。

当治疗完成后，您的医生可能会订购更多的X射线和其他成像研究，以确认肿瘤实际上已经消失。

治疗后，您将继续看医生，每隔几个月进行一次随访和检查。即使肿瘤消失了，重要的是监测你的身体复发的迹象。回来的肿瘤可能造成严重的问题，因此重要的是早期检测它们。

本文中的统计数据由AAOS研究和科学事务部审查。

最后审查：2015年9月

贡献和/或更新： Robert H. Quinn，MD

同行评议： Stuart J. Fischer，MD; Colin F.Moseley，MD; Rajiv Rajani，MD

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