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肾癌【严肃医学 服务保险--第12期】

2021-11-05 10:54:24

肾癌是起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤,学术名词全称为肾细胞癌,又称肾腺癌,简称为肾癌。包括起源于泌尿小管不同部位的各种肾细胞癌亚型,但不包括来源于肾间质的肿瘤和肾盂肿瘤。

早在1883年德国的病理学家Grawitz根据显微镜下看癌细胞形态类似于肾上腺细胞,提出肾癌是残存于肾脏内的肾上腺组织起源学说,故我国改革开放前的书籍中将肾癌称为Grawitz瘤或肾上腺样瘤。直到1960年由Oberling根据电子显微镜的观察结果,提出肾癌起源于肾的近曲小管,才纠正了这个错误。


1
肾癌病因

肾癌病因未明,已明确与遗传、吸烟、肥胖、高血压及抗高血压治疗等因素有关。


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病理分析

肾癌(RC)有散发性和遗传性2种类型,散发性肾癌多数发生RCC肾脏,常为单个肿瘤,双侧先后或同时发病者仅占2%~4%。遗传性肾癌约占全部肾癌的4%,常表现为多友性、双侧性肿瘤。


(1)肾透明细胞癌

染色体异常有3p25-26、3p14.2和3p12,基因突变主要是VHL基因。

(2)肾状细胞癌也称“嗜色细胞癌”

病理形态与甲状腺状腺癌相似,预后较好。临床特征是:肿瘤较大但分期较早,基本发生在成人,儿童罕见报道,染色体异常有7号染色体的三倍体或四倍体、17号染色体的三倍体,基因突变可能有cMet;患者可发生高血压、高钙血症、低磷血症;因长期透析产生肾囊肿的患者易患本病。

(3)肾嫌色细胞癌

低度恶性肿瘤,肿瘤最大径平均为6~8 cm,但并无症状,多通过体检偶然发现。分期较早,预后好,10年生存率为80%~90%。

(4)多房性囊性肾细胞癌

均见于成年人,发展缓慢,术后几乎不发生复发和转移。

(5)Bellini肾集合管癌

罕见、预后差,发病年龄相对年轻。其中肾髓质癌是集合管癌的一个亚型,预后极差。

(6)Xpll.2易位性/TFE3基因融合相关性肾细胞癌

罕见,主要见于儿童和年轻人,特征性地高表达TFE3结合蛋白,其敏感性和特异性达到97. 5%和99.6%。

(7)神经母细胞瘤相关性肾细胞癌

 罕见,多见于儿童肾母细胞瘤治疗后长期存活的患者,少数为同时发生神经母细胞瘤伴发肾细胞癌。

(8)黏液样小管状和梭形细胞癌

罕见,多无特殊临床症状,偶见季肋部疼痛和血尿,组织形态学上以具有黏液样小管状和梭形细胞为特点。


3
临床表现

大多数肾癌患者是由于健康查体时发现的无症状肾癌,这些患者占肾癌总数的50%~60%以上。

有症状患者,以腰痛和血尿最常见,少数患者是以腹部肿块来院就诊。10%~40%患者出现副瘤综合征,表现为高血压、贫血、体重减轻、恶病质、发热、红细胞增多症、肝功能异常、高钙血症、高血糖、血沉增快、神经肌肉病变、淀粉样变性、溢乳症、凝血机制异常等改变。20%~30%的患者可由于肿瘤转移所致的骨痛、骨折、咳嗽、咯血等症状就诊。

参考文献:

[1] 陈振东等,肿瘤综合治疗学,2015,298-302.


4
辅助检查

一般检查

当癌肿侵入肾盂、肾盏时,尿常规检查有数量不等的红细胞。但尿常规完全正常,也不能除外肾脏肿瘤。


X线检查

诊断肾脏肿瘤的重要方法,特别是随着设备技术不断更新,X线检查的准确性也在明显提高。

①尿路平片:在平片上可见患者患侧肾影不规则增大,腰大肌影模糊,有10%肾癌肿块内或肿块周围可见钙化。

②肾盂造影:静脉肾盂造影或逆行肾盂造影是诊断肾脏肿瘤的最基本方法。

③腹主-肾动脉造影:是肾肿瘤早期诊断及定性诊断的一项重要手段。

④下腔静脉造影:5%~15%肾癌的静脉内有瘤栓,造影可了解下腔静脉、肾静脉内有无瘤栓、下腔静脉有无受到肿瘤压迫和浸润等改变。


CT检查

主要用来确诊肾占位性病变,对囊性和实质性肿块的鉴别,准确率达93%。


MRI检查

优点在于:①一次扫描可获得肾脏横断面、冠状面和矢状面图象;②没有CT图象中存在的伪影;③不需注射造影剂。总之,MRI可十分清晰地显示肾实质肿块,并与肾囊肿作鉴别。


彩色超声多普勒

检查、诊断肾癌的一项新技术,简便无创伤、诊断率高、对临床具有重要的应用价值,因而在肾脏肿瘤的诊断中已被广泛应用。

超声图象还能显示肾癌的范围、癌肿有无侵入邻近器官、肝脏或脾脏有无转移、肾蒂及腹膜后淋巴结是否肿大。因此,对肾癌的临床分期有一定帮助。


放射性核素检查(PET-CT)

放射性核素检查对脏器功能的了解有重要价值,同时也能用显象技术来达到反映脏器功能,又能显示脏器形态,对不能作X线造影的病人更为合适。

①放射性核素肾扫描: 这是一种简便、无痛苦的检查方法,但灵敏度不高;

②放射性核素99mTc动态肾显象;

③肾的肿瘤标记。


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治疗方法

手术治疗

(1)根治性肾切除术:包括肾脏、肾周脂肪、肾周筋膜和同侧肾上腺。由于切除范围广、创伤大,可替代保留肾单位手术(NSS)。

NSS可切除部分肾脏或仅剜出肿瘤,最大限度地保留肾脏功能,临床多用于:某些小的单侧肿瘤(Tla或选择性Tlb)、孤立肾、肾功能不全、双侧肾癌、遗传性肾癌。

(2)腹腔镜手术:对年龄较大、脏器功能损害较重者,肿瘤最大径<4 cm且位于肾周边者较为合适,但在术中肾实质止血、肾盂肾盏重建及肾实质修补方面有技术难度。

对于肿瘤已有远处转移但原发灶有手术切除可能者,可进行减瘤性肾切除术,最有可能获益者是仅有肺部转移灶、PS评分<2分、无脑转移。

(3)微创手术:年老体弱者,肿瘤较小可选择射频消融、微波消融、高能聚焦超声、冷冻消融、组织内照射、乙醇注射疗法等微创手术,治疗成功率与肿瘤部位及大小有关。与NSs相比,这些方法的远处转移发生率无显著差役,但局部复发风险增加。


放疗

在肾癌中的价值有限,仅适用于:肾床有残留肿瘤、肿瘤穿透包膜达肾周脂肪组织或肾静脉受侵、切缘阳性、有淋巴结转移、不能手术以及远处转移灶的姑息治疗。


细胞因子治疗

细胞因子治疗主要是白细胞介素-2(IL-2)和干扰素(IFN),以往曾被称为免疫治疗,但免疫治疗至少有增强或抑制免疫功能的含义,它显然不等同于细胞因子治疗。后者治疗肾细胞癌的机制可能是:

①直接抗肿瘤作用,如直接溶解肿瘤细胞,抑制肿瘤增殖,改变肿瘤细胞表面抗原的性质以增强细胞毒性T细胞的识别;

②间接抗肿瘤作用,如调控原癌基因表达,调控抗体生成。


新靶点药物治疗  

新靶点药物目前仅限于复发转移性RCC,或肿瘤不可切除,或因健康原因不能耐受手术的患者。新辅助治疗理论上可以使晚期肾癌肿瘤降级至能够手术,但还没有足够证据。术后病理证实区域淋巴结转移、腔静脉癌栓形成、累及肾被膜或肾外侵等复发或转移高风险因素者,辅助治疗或许有用但经验更少。


化疗及内分泌治疗

肾癌的化疗效果较差,可以选用的化疗药物有吉西他滨、阿霉素、氟尿嘧啶类药物等,但单药有效率多低于10%,化疗联合IFN-a和/或IL-2也未显示出明显优势。

参考文献:

[1] 陈振东等,肿瘤综合治疗学,2015,298-302.

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